Relatamos o caso de um homem caucasiano de 15 anos que se apresentou com febre não esclarecida, otites recorrentes e ulcerações faciais e nasais pela primeira vez em março de 2020. As biópsias nasais mostraram uma extensa inflamação granulomatosa necrosante. Os anticorpos cANCA/PR3 estavam muito elevados (360 U/ml, limite superior de referência 20 U/ml). As imagens [sonografia e ressonância magnética (MRI)] revelaram infarto esplénico devido a arterite da artéria esplénica. Não havia sinais de envolvimento renal, pulmonar, articular ou do sistema nervoso central. O paciente preenchia os critérios do American College of Rheumatology (ACR) de 2017 para GPA. Ele foi tratado com altas doses de esteróides (1 g/dia durante 3 dias), seguido por azatioprina (2 mg/kg/dia) e baixas doses de esteróides como tratamento de manutenção. Devido ao infarto esplénico causado por vasculite da artéria esplénica, ele também recebeu antibiótico profilático (penicilina) e tratamento anticoagulante (ácido salicílico). O paciente inicialmente respondeu muito bem ao tratamento imunossupressor, e os níveis de anticorpos PR3 normalizaram-se até maio de 2020. Consequentemente, os glucocorticóides, o ácido salicílico e a penicilina puderam ser descontinuados. No entanto, após a descontinuação do tratamento com esteróides, detetámos um novo aumento dos anticorpos PR3 até 128 U/ml em junho de 2020, mas devido à boa aparência clínica não foram tomadas mais medidas e os níveis de autoanticorpos tenderam a diminuir espontaneamente. Em setembro de 2020, ele foi internado com uma história de duas semanas de falta de ar, mesmo sem atividade física, e estridor inspiratório. Além disso, ele se queixou de perda de audição após a descontinuação do tratamento com glucocorticoide. O teste de função pulmonar mostrou uma obstrução grave das vias aéreas superiores [volume expiratório forçado em 1 s (FEV1) 50% da norma de idade] e uma resistência das vias aéreas massivamente aumentada [resistência efetiva das vias aéreas (sReff) 1018% da norma de idade]. A ressonância magnética revelou um estreitamento traqueal subglótico circular com mais de 2 cm de comprimento. Os níveis dos anticorpos PR3 previamente elevados não mostraram aumento adicional (93 U/ml). Iniciamos um tratamento com altas doses de esteróides durante 3 dias, seguido de quatro doses subsequentes de rituximab (RTX, 375 mg/m2, dose cumulativa: 4 × 700 mg) em intervalos de 4 semanas para indução da remissão de acordo com o protocolo de terapia do estudo RAVE []. A aparência clínica e os parâmetros de função pulmonar melhoraram claramente durante a terapia, mas o paciente ainda relatou falta de ar sob atividade física pesada e o perfil de fluxo na pletismografia de corpo inteiro ainda mostrou sinais de estenose traqueal. Para combinar com as doses decrescentes de glucocorticoides orais, ele recebeu corticosteroides inalatórios (ICS; budesonida) juntamente com um broncodilatador de ação lenta (formoterol) além da terapia de manutenção em curso com AZA na ocasião de uma consulta de rotina em nosso departamento de pneumologia pediátrica em novembro de 2020. Naquela época, os níveis de anticorpos PR3 também atingiram o intervalo normal. Novamente, realizámos uma ressonância magnética, que mostrou um estreitamento traqueal subglótico circular com um comprimento de 1,5 cm. Para excluir uma maior afetação das vias respiratórias inferiores, realizámos uma tomografia computorizada (TC) do tórax. A laringoscopia direta mostrou um grau III de estenose subglótica de Cotton-Myer, começando 1 cm abaixo das cordas vocais com um comprimento de 1,5 cm. Uma biópsia tomada da lesão traqueal subglótica revelou uma inflamação neutrofílica em curso. Novamente, iniciámos uma dose elevada de esteróides, mas, em contraste com a admissão anterior em setembro de 2020, o paciente respondeu mal. Após consideração do risco acrescido de infeção devido à pandemia do síndrome respiratório agudo grave coronavírus 2 (SARS-CoV-2) e da persistência de uma contagem baixa de células B após o primeiro tratamento com RTX, decidimos contra um segundo ciclo de RTX ou outras alternativas terapêuticas (por exemplo, ciclofosfamida) e iniciámos um tratamento antagonista de TNF-α com infliximab com uma dose inicial de 6 mg/kg. Na fase de indução, recebeu as três primeiras doses em intervalos de 2 semanas, seguidas de intervalos de 4 semanas na fase de manutenção. Além disso, a dose de AZA foi adaptada ao peso corporal. O nosso paciente respondeu muito bem ao tratamento antagonista de TNF-α, com os seus sintomas respiratórios a resolverem-se completamente e os seus parâmetros de função pulmonar a normalizarem-se inteiramente (FEV1 92% da norma da idade, sReff 361% da norma da idade; Fig. ). Na sua última consulta em maio de 2021, estava em remissão clínica completa.