Uma mulher de 31 anos com síndrome de Netherton diagnosticada na infância foi encaminhada à nossa clínica para avaliação e tratamento de um defeito atrófico da ala direita do nariz. A paciente relatou que a lesão começou a se desenvolver com uma pequena crosta aproximadamente quatro semanas atrás e se transformou em uma úlcera indolor e em expansão. Ela negou trauma e manipulação factícia. O histórico da paciente incluiu internações hospitalares anteriores para tratamento sistêmico e tópico da doença subjacente, e um casamento consanguíneo em gerações anteriores. No exame clínico, a pele da paciente estava eritro-dérmica, xerotica e escamosa. No entanto, ao palpar, o envelope de pele e tecido mole pareceu suave e flexível. A paciente tinha lábios rachados e ásperos, que começavam a sangrar facilmente ao abrir a boca. Além disso, tinha cabelo seco, frágil e eriçado e quase não tinha sobrancelhas e cílios. Havia uma úlcera endofítica de 4 milímetros da ala nasal direita, como mostrado na Figura. A rinoscopia endoscópica revelou o defeito de espessura total, mas uma mucosa dentro da cavidade nasal que não se destacava. A avaliação histológica de uma biópsia da borda do defeito mostrou um carcinoma de células escamosas bem diferenciado. A ultrassonografia do pescoço não revelou linfonodos suspeitos. O tumor foi ressecado sob anestesia local, a margem mínima foi de 4 mm na secção histológica permanente. Em termos de reconstrução, discutimos com a paciente várias opções incluindo a colocação de um enxerto composto numa fase única e uma reconstrução faseada com um retalho de entrada epidérmico e um retalho de frente paramediano com a opção de um afinamento do retalho numa terceira fase, se necessário. A paciente optou pela abordagem faseada. Na primeira fase, o revestimento interior foi reconstruído com dois retalhos de entrada epidérmicos do lado direito da parede nasal. A textura e espessura da pele não pareciam ser ideais para a transposição de um retalho nasolabial e, por isso, foi selecionado um retalho de frente paramediano, com base na artéria supratrocleária, para o fecho epitelial. O defeito doador da frente foi fechado principalmente. A divisão do pedículo e o contorno da aba foram realizados na fase construtiva secundária 3 semanas depois, sob anestesia local. A cicatrização da ferida foi normal. O paciente permaneceu livre de doença durante 11 meses de acompanhamento.