Uma paciente de 23 anos, sem histórico médico conhecido, foi encaminhada ao nosso centro na 9ª semana de sua primeira gravidez por causa de vômitos incoercíveis e desidratação leve. Ela foi internada no departamento de Obstetrícia, onde recebeu tratamento sintomático com antieméticos e procinéticos. Ela foi dispensada no terceiro dia com o diagnóstico de hiperemese gravídica. No entanto, 2 semanas depois, a paciente foi readmitida por apresentar vômitos incoercíveis, tontura e dores de cabeça. Nessa ocasião, a vitamina B6 foi adicionada ao seu tratamento, e ela foi dispensada no quinto dia. Na 16ª semana de gestação, a paciente foi readmitida porque persistia com os sintomas. Nessa altura, a paciente estava confusa e desorientada, e também se queixava de uma dor de cabeça opressiva no occipital. No exame físico, foi encontrada paralisia do nervo craniano VI esquerdo, papiledema e clonus do tornozelo direito. Foi realizada uma ressonância magnética do cérebro (MRI), suspeitando-se de uma trombose do seio dural. No entanto, o estudo revelou hidrocefalia triventricular com edema transependimário devido a um tumor na fossa posterior [Figuras e]. A paciente foi avaliada pelos autores e foi submetida a uma derivação ventrículo-peritoneal urgente com uma válvula de alta pressão sem complicações. Apesar de um curso favorável no período pós-operatório imediato, a paciente apresentou declínio neurológico com visão turva, vômitos e dores de cabeça 10 dias depois. Estes sintomas não responderam ao tratamento médico com dexametasona. Tendo em vista o último, foi realizada uma ventriculostomia endoscópica do terceiro ventrículo e o seu sistema derivado foi removido. Ao mesmo tempo, discutimos com o departamento de Obstetrícia a necessidade de operar a massa, uma vez que a paciente apresentou envolvimento progressivo do tronco encefálico. Na 22ª semana de gestação, a paciente foi submetida a uma craniotomia sub-occipital direita com ressecção parcial de uma massa altamente vascularizada na margem posterior do forame magno. A biópsia intraoperatória relatou um tumor estromal de baixo grau, sugestivo de hemangioblastoma. A cirurgia foi realizada sem complicações obstétricas ou neurológicas. No período pós-operatório, a paciente apresentou apenas uma leve hemiparesia direita, que se resolveu em poucos dias. A biópsia definitiva mostrou a presença de um neoplasma vascular com células irregulares em forma de chifre de veado e imunohistoquímica positiva para CD34 e vimentina. Tudo isso foi compatível com hemangiopericytoma. A paciente continuou sendo acompanhada nas clínicas ambulatoriais de neurocirurgia e obstetrícia após a 26ª semana de gestação. Ela passou por uma cesariana na 36ª semana por causa da restrição de crescimento intrauterino, e foi realizada sem complicações. Atualmente, tanto a mãe quanto o bebê estão com boa saúde.