Um menino de 3 meses de idade foi admitido no Departamento de Emergência do Hospital Popular Provincial de Shaanxi com uma história de 2 horas de febre baixa (pico de 37,7 °C) e erupção maculo-papular. Na admissão não havia outros sintomas ou sinais clínicos relevantes e não havia histórico de tratamentos anteriores. No exame físico, a criança estava febril, com taquicardia leve (145/min), taxa respiratória normal (36/min) e pressão arterial (68/55 mmHg). Uma erupção maculo-papular ligeiramente proeminente era evidente no tronco e nos membros. Os gânglios linfáticos não estavam aumentados, não havia sinais de conjuntivite ou mucosite. Os exames neurológicos, abdominais e cardiovasculares foram todos normais. A auscultação pulmonar revelou a presença de crepitações grosseiras. O peso era de 6,2 kg e o comprimento de 64,7 cm (ambos apropriados para a idade). O exame de sangue de rotina mostrou neutrofilia relativa (75%, valor médio para a idade: 32%), com contagem normal de glóbulos brancos (12,73 × 109/L), nível de hemoglobina (133 g/L) e contagem de plaquetas (199 × 109/L), aumento da proteína C-reativa de alta sensibilidade (> 5 mg/L) e da proteína C-reativa (23,1 mg/dL). Um esfregaço naso-faríngeo para o coronavírus-19 deu negativo. A criança foi internada e iniciou um tratamento empírico com cefotaxina IV. No 2º dia de internação, a criança ainda estava febril (39,5°C) com aumento da irritabilidade, distensão abdominal e extremidades frias e erupção cutânea disseminada para o rosto e tronco. O inchaço e vermelhidão das mãos e pés, vermelhidão da mucosa oral (língua de morango), conjuntivite bilateral e vermelhidão perioral tornaram-se evidentes, conforme mostrado na Fig. a-e. A análise de sangue repetida revelou aumento da pró-calcitonina (7.676 ng/mL), aumento ligeiro das enzimas hepáticas (ALT 89 U/L, AST 44 U/L) e hipoalbuminemia leve (30,6 g/L). Leucocitose (leucócitos 3+) e proteinúria (582,6 ul) foram evidentes na análise de urina. As principais causas infeciosas foram excluídas, incluindo TORCH, EBV, infeção gastrointestinal (cultura de fezes normal e investigação viral), infeção do trato respiratório superior (faixa faríngea negativa). A serologia de COVID foi negativa, tal como as culturas de sangue e urina. Os sinais de inflamação pulmonar leve foram encontrados na radiografia de tórax. O tratamento com ceftriaxona foi mudado para aumentar o espectro e a glicirrizina foi introduzida para proteção hepática. Três dias após a admissão, as análises de sangue mostraram aumento da leucocitose e desordem da coagulação (Fibrinogen: 6.08 g/L, Fibrin degradation products: 25.6 mg/L, D-dimer 9.62 mg/L). Um ecocardiograma mostrou diâmetro normal da artéria coronária principal esquerda (1.9 mm, z-score: 1.17, LCA/AO = 0.21), dilatação do ramo descendente anterior esquerdo (1.8 mm, z-score: 2.08, LAD/AO = 0.20), e presença de um aneurisma coronário na artéria coronária direita proximal (3.6 mm, z-score: 6.98, RCA/AO = 0.40) [], com trombose não oclusiva intra-aneurisma. Apesar da idade jovem e da curta história de sintomas, um diagnóstico de KD foi considerado. Após obtenção do consentimento informado dos pais, o tratamento com imunoglobulina humana intravenosa (IVIG, 2 g/Kg) foi imediatamente dado para bloquear o processo de resposta imunológica e reduzir mais danos coronários. Ao mesmo tempo, uma combinação de terapias anticoagulantes incluindo aspirina oral (100 mg bid) e dipiridamol (12.5 mg bid) foi prescrita. Apesar de um alívio transitório dos sintomas durante um dia, 24 h após a administração de IVIG, febre, erupção cutânea e outras manifestações clínicas e sinais bioquímicos reapareceram. Uma segunda dose de IVIG (2 g/Kg) foi infundida, juntamente com esteroides intravenosos (metilprednisolona, 2 mg/kg). Após este tratamento, os sintomas desapareceram rapidamente, com um aumento da contagem de plaquetas para (770 × 109/L) e evidência de descamação das mãos e pés. Uma segunda ecocardiografia repetida após uma semana mostrou resultados estáveis. A criança estava clinicamente estável e, por conseguinte, foi dada alta do hospital no dia 14 após uma terceira ecocardiografia que mostrou uma melhoria ligeira (LCA z-score: 0.86, LAD z-score: 0.43, RCA z-score: 6.01) e um acompanhamento regular foi realizado após a alta de acordo com o plano de gestão (formulado pelo Kawasaki Disease Cooperation Group of the Pediatric Branch of the Chinese Medical Association e as diretrizes relevantes do Japão e dos Estados Unidos) [],,]. Duas semanas após a alta, a ecocardiografia não mostrou uma melhoria significativa na lesão da artéria coronária e as medidas de trombose foram marcadamente melhoradas (enzimas hepáticas ALT 119 U/L, AST 54 U/L). Por conseguinte, o tratamento com varfarina (0.09 mg/kg) foi introduzido, mantendo a relação internacional normalizada de protrombina (INR) entre 2 e 3 e a aspirina e o dipiridamol foram interrompidos. As enzimas hepáticas normalizaram-se após uma semana. A 4 semanas da alta (dia 46), a ecocardiografia não mostrou evidência de trombose e a dilatação da artéria coronária foi acentuadamente melhorada (LCA 1.6 mm, z-score: 0.12, LAD: 1.8 mm, z-score: 1.95, RCA 1.6 mm, z-score: 0.79). Os resultados da ecocardiografia no 46º dia da doença são mostrados na Fig.. No final do acompanhamento (7 semanas após a alta), o ecocardiograma mostrou LCA 2.0 mm, z-score: 1.47 e RCA 1.6 mm, z-score: 0.79. A contagem de plaquetas normalizou-se progressivamente durante a observação e outros testes de sangue foram repetidos regularmente (Tabela).