Um homem de 59 anos foi internado no nosso hospital devido a insuficiência renal grave. Ele queixou-se apenas de fadiga geral. Não tinha histórico médico e não estava a tomar medicação. A análise de urina não revelou hematuria, proteinúria ligeira (proteína total 0,56 g/dia) e hiper β2 microglobulinúria, embora não tivesse encontrado resultados anormais na urina até 6 meses antes da admissão. Os testes de sangue mostraram anemia com um nível de hemoglobina de 10,5 g/dL, insuficiência renal com um nível de creatinina de 12,36 mg/dL (nível normal, 0,5–1,1 mg/dL), hipocomplementemia com um nível de C3 de 51 mg/dL e nível de C4 de 3 mg/dL, um nível elevado de anticorpos anti-DNA de cadeia dupla de 44 IU/mL, e hiperglobulinemia com um nível de IgG de 3243 mg/dL (nível normal, 870–1700 mg/dL) e um nível de IgG4 de 621 mg/dL (nível normal, 4,8–105 mg/dL). A ecografia e a tomografia computorizada sem contraste revelaram regiões semelhantes a massas. Com base nestes achados, suspeitou-se de lesão tumefactiva de IgG4-RKD, mas não se observou outra lesão intercorrente relacionada com IgG4, como a pancreatite. Realizaram-se mais exames de imagem para detetar achados diagnósticos associados a IgG4-RKD. A gamagrafia com gálio-67 não revelou captação renal. A tomografia computorizada com ponderação em T2 revelou múltiplas lesões de baixa intensidade e algumas lesões de alta intensidade no córtex renal. As lesões de alta intensidade correspondiam a regiões semelhantes a massas. Estes achados não foram típicos de IgG4-RKD. Finalmente, foi diagnosticado com IgG4-RKD pela patologia renal com nefrite tubulointersticial (NTI) massiva, fibrose característica (padrão de olho de pássaro) e infiltração de células plasmáticas positivas para IgG4. Não houve deposição de globulina ou complemento nos glomérulos e não se observou evidência de esclerose glomerular. Recebeu 50 mg de prednisolona por via oral. Com uma subsequente diminuição da creatinina sérica e dos níveis de IgG4, a prednisolona foi diminuída de 2,5 para 10 mg a cada duas a quatro semanas após a indução da terapia durante 6 semanas. Finalmente, recebeu terapia de manutenção com 5 mg de prednisolona 6 meses após o início do tratamento. Um ano após o início do tratamento, conseguiu normalizar o nível de IgG4 sérico e a proteinúria, e permaneceu sem diálise com um nível de creatinina de 3,50 mg/dL, embora tivesse desenvolvido atrofia focal bilateral. No entanto, as regiões semelhantes a massas não mostraram alterações atróficas, embora a atrofia renal fosse evidente em lesões de baixa intensidade patchy na tomografia computorizada ponderada em T2.