Um homem de 61 anos apresentou uma massa dolorosa sobre a escápula esquerda inferior com quatro meses de duração. A dor se agravou nas últimas três semanas e foi acompanhada por limitação da amplitude de movimento da articulação glenoumeral esquerda. O exame físico revelou uma massa subcutânea firme e uniforme na região escapular esquerda inferior, com 4,5 x 4,5 cm de diâmetro. Não havia sinais de inflamação superficial da pele. O paciente não tinha histórico anterior de melanoma e/ou outros tumores de pele. O exame radiológico mostrou uma lesão osteolítica na escápula esquerda inferior, enquanto a varredura óssea foi positiva com aumento da captação na mesma área. As varreduras de CT e as imagens de MRI do tórax e do ombro mostraram uma massa de tecido mole de 45 × 45 mm localizada na região escápular inferior entre os músculos infraespinhal e redondo menor, com invasão óssea da parte inferior da escápula. Não houve metástases pulmonares nem linfonodos axilares ou mediastinais. O espécime de biópsia aberta consistia em um tecido branco homogêneo e gomoso sem ligação com a pele, o que implicava em uma localização profunda do tumor. Havia ninhos compactos e fascículos com grandes células arredondadas e em forma de fuso separadas por septos de tecido conjuntivo. As grandes células arredondadas tinham núcleos pleomórficos e grandes quantidades de citoplasma claro, enquanto as células em forma de fuso tinham citoplasma eosinófilo com coloração pálida. As mitoses eram moderadamente numerosas. Havia áreas de necrose e hemorragia e o tumor se espalhava para os músculos e escápula circundantes. As colorações imuno-histoquímicas foram realizadas com coloração negativa para os antígenos CD68, actina e desmina e com coloração positiva para os marcadores tumorais proteína S-100, HMB-45, NSE, EMA, citoqueratinas e miosina. As colorações histoquímicas para a presença de melanina foram negativas. Os achados patológicos foram compatíveis com um CCSTA com extensão óssea para a escápula inferior. Após três dias, foi realizada uma ampla excisão e o tumor foi removido juntamente com dois terços da escápula esquerda e os tecidos moles sobrejacentes. A restante margem de osso e tecido mole estava livre de tumor. O exame macroscópico e patológico da massa removida confirmou o diagnóstico primário. Pós-operativamente, o paciente iniciou um protocolo de quimioterapia (três cursos) consistindo em ifosfamida, vincristina e epirubicina. O paciente não teve recorrências locais, mas desenvolveu metástases pulmonares após 5 meses. Apesar da quimioterapia, ele morreu 10 meses depois com doença pulmonar progressiva.