Uma mulher de 36 anos, destra, com histórico de astroblastoma de baixo grau, apresentou um histórico de 2 meses de fraqueza do lado esquerdo, dor no pescoço, dormência no membro superior direito, ataxia da marcha, visão turva, náusea, tontura e fadiga. Ela foi submetida a ressecção cirúrgica total bruta em 2002, seguida por 6 semanas de radioterapia em 2004 para doença progressiva. A progressão do tumor em 2015 levou a uma ressecção subtotal seguida por radioterapia estereotáxica hipofracionada para progressão contínua em 2016 e seis ciclos de temozolomida em 2017. A paciente tem um histórico de longa data de hipotensão ortostática, dor nas costas, espasticidade e queda do pé esquerdo. No exame físico, o paciente tinha nistagmo horizontal persistente em ambos os olhos, desvio da língua para a direita e hemiparesia do lado esquerdo. As extremidades superiores e inferiores estavam espásticas bilateralmente, mas pior do lado esquerdo. As extremidades inferiores estavam desadaptadas com 0/5 de força motora no tornozelo esquerdo, que estava hiper-reflexa com clonus não sustentado. A sensação de toque fino estava diminuída na extremidade superior direita e a propriocepção estava diminuída na extremidade superior direita e nas extremidades inferiores. A imagem de ressonância magnética revelou uma lesão no forame magno paramediano direito, que provavelmente representava um astroblastoma cervicomedular expansivo recorrente, dado o histórico do paciente. O diferencial expandido incluiu astrocitoma, ependimoma, DNET, linfoma, ganglioglioma, subependimoma, metástase, schwannoma do nervo craniano inferior ou granuloma. O paciente foi considerado um candidato para repetir a ressecção cirúrgica utilizando uma abordagem sub-occipital na linha média com o paciente na posição prona para evitar a craniotomia lateral direita anterior. Uma craniotomia sub-occipital, laminectomia C1, durotomia na linha média e abordagem sub-tonsilar foram utilizadas. Neuromonitorização, SSEPs e MEPs para os nervos cranianos 9, 10, 11 e 12 foram utilizados com o objetivo de uma debulking segura máxima utilizando ultrassom, o microscópio cirúrgico e neuronavegação. Amostras de tecido foram obtidas para análise histológica e imuno-histoquímica. A paciente tolerou bem a cirurgia e foi extubada. No pós-operatório, apresentou dormência bilateral em todas as extremidades, com aumento da dormência no lado direito. A hemiparesia do lado esquerdo e a hiper-reflexia bilateral permaneceram. O tónus muscular nas extremidades superiores e inferiores aumentou sem espasticidade e a língua desviou-se ainda mais para a direita. A ressonância magnética pós-operatória demonstrou a ressecção bem-sucedida da lesão [-]. Por fim, a paciente foi ambulatória com assistência e transferida para o serviço de reabilitação pós-operatório no dia 5. A análise patológica revelou um neoplasma epitelióide com células tumorais que apresentavam uma elevada atividade mitótica com um índice de proliferação Ki67 de 19% em média e até 26% em pontos quentes, fronteiras celulares distintas e uma arquitetura variável semelhante a uma folha, pseudo-papilar e trabecular [-]. Foram também encontrados múltiplos focos de necrose branda com vasos hialinizados, consistentes com o histórico de tratamento de radiação. A imunorreatividade para a proteína ácida fibrilar glial e para o agente da membrana epitelial foi positiva [e]. A histopatologia do tumor foi consistente com um astroblastoma recorrente e a classificação molecular permitiu um diagnóstico específico adicional como CNS HGNET com características de morfologia de astroblastoma alterada por MN1. Aos 15 meses de acompanhamento, a paciente completou quatro ciclos de bevacizumab e lomustina, mas continuou a declinar com agravamento da fraqueza difusa e quadriplegia devido à recorrência do tumor. A paciente necessitou de assistência frequente e cuidados médicos com uma pontuação de desempenho Karnofsky de 50. Dado o seu declínio progressivo com agravamento da fraqueza e quadriplegia, a paciente foi encaminhada para um hospício em casa.