Apresentamos o caso de um paciente chinês de 66 anos sem história prévia relevante ou familiar de doença neurológica. Ele notou inicialmente dormência nos pés e fraqueza nas pernas. Dois meses depois, a dormência espalhou-se para a raiz da coxa, seguida por fraqueza e dormência nas mãos. Posteriormente, apresentou ataxia de marcha e dormência distal dos membros. Por isso, foi a um hospital local para obter ajuda. Ele apresentou paralisia bilateral facial leve. À medida que os sintomas se agravaram, foi difícil para ele andar sem assistência. O exame clínico mostrou que a fraqueza muscular e distúrbios sensoriais foram observados nas partes distais de todos os membros. Em um teste de força muscular, a força do membro superior foi classificada como grau 4 e a força do membro inferior foi classificada como grau 3. Os reflexos tendinosos profundos desapareceram em todos os membros e não foi observada atrofia muscular. Não foram encontradas outras anormalidades nos nervos cranianos do paciente ou no sistema nervoso autônomo. A tomografia computadorizada (TC) da cabeça foi normal. Ele então passou por uma punção lombar, que revelou dissociação albumino-citológica, com concentração de proteína de 2,78 g/L e 2 células/μl. A eletromiografia mostrou que a condução nervosa sensorial foi prolongada nos membros superiores e inferiores, enquanto a condução nervosa motora e a latência da onda F foram prolongadas nos membros superiores e desapareceram nos membros inferiores. A ressonância magnética da coluna lombar mostrou hérnia de disco leve nos segmentos lombares 4 e 5 (L4-L5) e no segmento lombar 5 e no segmento sacro 1 (L5-S1). A ressonância magnética da coluna cervical mostrou hérnia de disco leve no segmento cervical 3-6 (C3-C6). A tomografia computadorizada do tórax, abdome e pelve não detectou nenhuma anormalidade. Um exame bioquímico não revelou anormalidades, exceto baixa hemoglobina (124 g/L), baixa albumina (30,4 g/L), colesterol alto (7,13 mmol/L) e alto D-dímero (1,48 mg/l). Os resultados dos testes de triagem para o vírus da imunodeficiência humana, reação à sífilis, anticorpo citoplasmático antineutrofílico (ANCA), anticorpo antinuclear (ANA), marcadores comuns de câncer e nível de chumbo foram negativos. Os níveis de creatina quinase e vitaminas B1, B12 e E do paciente foram normais. Outros testes de anticorpos negativos ou negativos incluíram a proteína básica da mielina (MBP), a glicoproteína oligodendrocítica da mielina (MOG), a aquaporina-4 (AQP4), anticorpos associados a síndromes neurológicas paraneoplásicas (PNS) e perfis de anticorpos complexos antigangliósidos. Ele foi suspeito de CIDP e tratado com imunoglobulina intravenosa (0,4 g/kg/dia durante cinco dias consecutivos) e comprimidos de prednisona 40 mg diariamente. Os sintomas pioraram após 1 mês de terapia. O paciente foi então admitido no nosso hospital. Ele se queixou de que os sintomas sensoriais de dormência eram mais proeminentes do que a sua fraqueza motora. O exame físico revelou paralisia facial periférica bilateral, diminuição da temperatura das extremidades dos membros, diminuição da sensibilidade a alfinetes e vibrações, ausência de reflexos de ambos os membros superiores e inferiores, e uma marcha instável. A força muscular foi grau 3 nos membros superiores e inferiores. Os estudos de condução nervosa mostraram neuropatia desmielinizante motora e sensorial nos membros superiores e inferiores (Tabela). A trombose venosa profunda foi encontrada nas extremidades inferiores direita por ultrassonografia. A tomografia por emissão de pósitrons de corpo inteiro (PET)-CT mostrou nódulos difusos de baixa densidade no fígado sem metabolismo de glicose elevado, o que provavelmente indicou lesões benignas, cistos renais bilaterais, e degeneração espinal. A ressonância magnética do fígado mostrou lesões intra-hepáticas difusas, que foram consideradas hamartomas do ducto biliar no fígado []. A falta de resposta do paciente às imunoglobulinas intravenosas levou-nos a considerar autoanticorpos dirigidos a proteínas do nó de Ranvier. Por conseguinte, a amostra de soro foi testada para auto anticorpos contra proteínas de Ranvier, incluindo NF155, NF186, CNTN1, CNTN2, e Caspr1 []. Finalmente, o teste de anticorpo foi positivo para anticorpos anti-Caspr1 (1:1000). Fizemos o diagnóstico de CIDP associado a anticorpo anti-Caspr1. Então o paciente recebeu altas doses de metilprednisolona, seguida por troca de plasma padrão e terapia com rituximab. As manifestações sensoriais e motoras do paciente foram significativamente melhoradas no seguimento de 1 ano.