Um homem de 65 anos apresentou, em fevereiro de 2007, uma deterioração da função renal, creatinina 208 μmol/L (intervalo de referência 60-120 μmol/L). O seu histórico incluía doença pulmonar obstrutiva crônica e asbestose diagnosticada radiologicamente, duodenite e pericardite anteriores em 1970. Os seus medicamentos regulares incluíam uma estatina, um inibidor da bomba de prótons, aspirina e um broncodilatador antimuscarínico. A análise da sua urina mostrou proteína 1+, sangue 4+ e a sua imunologia sérica mostrou um anticorpo pANCA e mieloperoxidase (MPO) positivo. A sua proteína C-reativa (CRP) foi de 33 mg/L. Submeteu-se a uma biópsia renal que mostrou evidências de uma vasculite inativa; 25 glomérulos (11 normais, 7 esclerosados, 7 mostrando crescentes fibrosos, 0 mostrando crescentes celulares). Havia atrofia tubular irregular, inflamação intersticial secundária focal e fibrose. A imunofluorescência foi negativa. A mancha prateada foi insignificante. Tudo isto estava de acordo com uma vasculite renal associada a pANCA que estava atualmente quiescente. Ele manteve uma creatinina estável com CRP <8 mg/L e foi tratado de forma conservadora com monitoramento próximo. Em Novembro de 2007, foi notado que ele tinha uma creatinina crescente que atingiu 309 μmol/L, levando ao início de prednisolona 80 mg e ciclofosfamida 200 mg com co-trimoxazol profilático. A creatinina dele caiu para 146 μmol/L em abril de 2008 com este regime e a prednisolona foi lentamente retirada. A ciclofosfamida foi descontinuada devido a leucopenia sete semanas após o início e foi substituída por 150 mg de azatioprina. Em julho de 2008, ele apresentou sintomas respiratórios inferiores com marcadores inflamatórios elevados e foi suspeito de ter envolvimento pulmonar ativo de sua vasculite. Ele passou por uma tomografia computadorizada de alta resolução do tórax, que demonstrou áreas de sombreamento reticular subpleural, muitas relacionadas a áreas de espessamento pleural. Ele apresentou uma redução acentuada na transferência de gás (para 30% previsto), bem como um defeito restritivo na espirometria. A azatioprina dele foi trocada por micofenolato de mofetil (MMF) 1 g duas vezes ao dia, pois sua CRP permaneceu elevada (em 24 mg/L) com atividade vasculítica clínica contínua. Em setembro de 2008, a creatinina subiu para 198 μmol/L com a positividade de pANCA e a CRP estava elevada a 60 mg/L. Tendo em vista a leucopenia induzida pela ciclofosfamida e a falha do controlo com MMF, começou a tomar Rituximab 375 mg/m2 semanalmente durante quatro semanas. Nesta fase, a dose de prednisolona era de 25 mg. Em Novembro de 2008, apresentou-se ao seu médico de família com um historial de três semanas de fraqueza progressiva da perna esquerda e perda sensorial até ao nível do dermatomo T10, seguido de retenção urinária e fecal. Queixou-se de dor nas nádegas e também de alguns sintomas semelhantes no lado direito, que era consistente com um diagnóstico clínico de mielite transversa. Não houve envolvimento ótico. Foi encaminhado para a equipa de espinal que solicitou uma ressonância magnética que demonstrava um aumento central ligeiramente nodular, irregular, em T10, que se estendia até ao cone. A ressonância magnética da cabeça era normal. O diagnóstico radiológico diferencial incluiu um neoplasma primário do cabo, tal como um astrocitoma ou, menos provável, um ependimoma. Foi encaminhado a neurologistas e passou por uma tomografia computadorizada do tórax, abdômen e pelve. Isso não confirmou nenhuma malignidade primária ou evidência de doença metastática. Ele passou por um exame do LCR que mostrou 10 × 106/l de linfócitos sem células malignas, proteína de 0,9 g/L. Um anticorpo para aquaporin-4 foi negativo, assim como a serologia para lúpus e anti-fosfolípides. Foi encaminhado para biópsia da lesão da medula. No entanto, teve um aumento na sua dose de esteróides e foi sugerido repetir a ressonância magnética antes da biópsia da medula. A repetição da ressonância magnética mostrou que a grande lesão envolvendo a medula torácica inferior tinha agora quase resolvido e a área de realce vista na medula inferior já não estava presente. Havia uma nova lesão que se estendia de C7 até T3. Esta era semelhante à lesão original, na medida em que era expansível e devolvia um sinal elevado em imagens ponderadas em T2 com uma área muito menor de realce do anel central. Sentiu-se que estas alterações fizeram com que a malignidade parecesse extremamente improvável, uma vez que as áreas afetadas tinham mudado com o tempo e com o aumento da imunossupressão. A vasculite foi sugerida como um diagnóstico unificador para os seus sintomas, o aumento de esteróides explicando as alterações drásticas na ressonância magnética. A sua CRP atingiu o pico de 137 mg/L e caiu para 7 mg/L. Por conseguinte, a biópsia da medula não foi realizada e os seus esteróides continuaram a ser administrados numa dose elevada, o MMF foi interrompido e o rituximab continuou. Ele foi dispensado e uma ressonância magnética subsequente demonstrou uma melhoria contínua e os seus esteróides foram retirados. Em maio de 2009, ele voltou ao hospital após mais uma dor no lado esquerdo. Ele foi tratado por um surto de vasculite. Ele passou por uma ressonância magnética repetida da cabeça e da coluna. Isso mostrou um único foco alto no hemisfério cerebelar direito. Ele foi tratado com metilprednisolona intravenosa e um tratamento adicional com rituximab foi organizado. A sua última dose de rituximab foi em Dezembro de 2009. Em fevereiro de 2010, ele foi novamente internado com dor no lado esquerdo e um CRP de mais de 300 mg/L. Não havia evidência de infecção e sua ressonância magnética foi repetida, que não mostrou nenhum sinal anormal alto nesta ocasião. Seus esteróides foram novamente aumentados. Ele foi recomeçado com MMF, que então teve que ser interrompido devido ao aumento da frequência de infecções no peito. Ele foi notado como sendo Cushingoide como resultado da terapia prolongada com esteróides. Em maio de 2010, ele começou a fazer troca de plasma, que, após sete trocas, tratou com sucesso os sintomas de dor nas pernas atribuídos a vasculite espinhal e reduziu sua CRP para menos de 3 mg/L. A troca de plasma está sendo continuada no momento devido à positividade contínua de pANCA.