Um homem de 40 anos de idade, em avaliação e tratamento para disfunção renal devido a suspeita de vasculite associada a anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), apresentou-se no nosso departamento de nefrologia com início súbito de dor epigástrica após três ciclos de terapia de pulso com esteróides. Os resultados de uma biópsia renal recente não estavam disponíveis. Apesar da dor abdominal constante e severa, o abdômen do paciente estava macio e plano. A creatinina sérica era de 5,65 mg/dl, e a ureia nitrogenada no sangue era de 47,9 mg/dl. Embora os sinais vitais iniciais estivessem dentro dos limites normais (frequência cardíaca, 97 batimentos por minuto, pressão arterial, 109/69 mmHg, e taxa respiratória, 24 por minuto), a pressão arterial do paciente caiu gradualmente e o paciente ficou inconsciente. Os resultados laboratoriais foram os seguintes: hemoglobina sérica, 3,4 g/dl; hematócrito, 10,3%; leucócitos, 20.230/mm3; e proteína C-reativa sérica, 0,55 mg/dl. O paciente entrou em choque hemorrágico e foi encaminhado ao departamento de cirurgia para investigações adicionais. A tomografia computadorizada com contraste revelou hemorragia intra-abdominal, hematomas ao redor do baço e extravasamento de meio de contraste dentro do baço (). Devido à ausência de qualquer trauma recente, diagnosticamos uma ruptura esplênica atraumática. O choque hemorrágico levou a uma parada cardiopulmonar, da qual o paciente se recuperou espontaneamente. A embolização transarterial foi contraindicada devido a um histórico anterior de substituição do arco aórtico para dissecção aórtica tipo B de Stanford. Um aneurisma aórtico anastomótico foi formado após a cirurgia, e a artéria celíaca se originou do falso lúmen, então a esplenectomia de emergência foi agendada. Um grande volume de sangue intra-abdominal e hematoma foi removido durante a laparotomia emergente. Sangramento foi observado a partir da borda superior do baço, e a perda de sangue intraoperativa foi de 880 ml, incluindo o hematoma evacuado. Como a tomografia computadorizada confirmou o sangramento arterial dentro do baço, a esplenectomia foi realizada após a ligadura da artéria esplênica. O baço pesava 582 g, e a amostra ressecada continha um hematoma esplênico (). O exame patológico revelou uma mistura de hematomas e lesões infartadas, juntamente com uma infiltração de neutrófilos severa (a, b). Os vasos necróticos estavam presentes na área infartada, com formação de micro-abscesso circundante. O diagnóstico histopatológico foi de ruptura esplénica com infarto esplénico. Os achados histopatológicos da biópsia renal anterior tornaram-se disponíveis após a esplenectomia, e revelaram infiltração nas células intestinais e nos túbulos renais (c). A infiltração de células inflamatórias abundantes indicou glomerulonefrite relacionada com a infeção, em vez de vasculite associada a ANCA. O paciente foi ventilado no pós-operatório e recebeu diálise na unidade de cuidados intensivos. O curso pós-operatório foi sem intercorrências e o paciente foi transferido para o departamento de nefrologia no dia pós-operatório 8 para continuação do tratamento para insuficiência renal. No dia pós-operatório 10, o paciente ficou febril e suspeitou-se de infecção, embora as culturas de sangue tenham sido negativas. Repetida tomografia computadorizada com contraste revelando alargamento de um pseudoaneurisma aórtico que tinha estado presente antes da esplenectomia (). Suspeitou-se de aneurisma aórtico infectado com infecção mal controlada. Embora a substituição aórtica seja indicada para tratamento de aneurisma aórtico infectado, o estado geral do paciente era pobre, pelo que a reparação aórtica endovascular torácica (TEVAR) foi realizada como uma terapia de ponte no dia pós-operatório 12. O paciente foi então dispensado no dia pós-operatório 51, sem complicações.