Uma mulher de 84 anos de idade foi submetida a histerectomia total, salpingo-ooforectomia bilateral e omentectomia 18 anos atrás, devido a fibrotécoma ovariano direito. Após a cirurgia, foi acompanhada regularmente. Durante o acompanhamento, não apresentou manifestações androgênicas ou estrogênicas. Foi encontrado um tumor pélvico que se suspeitava ser uma recorrência de fibrotécoma. O tumor pélvico foi localizado no mesentério do íleo distal. Foi submetida a ressecção ileocecal para remover o tumor mesentérico. Não recebeu terapia adicional. Teve um curso pós-operatório sem intercorrências e não houve recorrência durante 1 ano após a cirurgia. Reavaliámos o tumor do ovário direito recolhido há 18 anos. O tumor do ovário direito era um tumor sólido branco-amarelado do tamanho de uma cabeça adulta. Quatorze secções de tecido foram preparadas a partir do tumor do ovário direito. Microscopicamente, células semelhantes a células de teca e fibroblastos produtores de colagénio foram observados em todas as amostras de tecido. Não foi observado nenhum componente SLCT em qualquer das amostras de tecido. Diagnosticámos a paciente com fibrothecoma como resultado da reavaliação. Macroscopicamente, o tumor mesentérico era nodular e bem circunscrito, medindo 75 × 65 × 50 mm. A superfície cortada era amarela. O tumor não invadiu a parede do íleo. Microscopicamente, estruturas semelhantes a ductos, que consistiam em células altas colunares semelhantes a células de Sertoli, foram observadas no crescimento difuso de escassas células ovoides citoplasmáticas. Além disso, foram observados ninhos de células cúbicas semelhantes a células de Leydig com citoplasma eosinófilo. A taxa mitótica do tumor foi de 2 por 10 campos de alta potência. Não foram observados elementos heterólogos. Uma máquina de coloração automática (sistema DAKO Envision+; DakoCytomation, Glostrup, Dinamarca) foi usada para o procedimento imunohistoquímico. Os anticorpos usados neste estudo são mostrados na Tabela. A expressão imunohistoquímica positiva do fator 1 esteroidogênico (SF-1; Fig. a), inibina-α, cluster de diferenciação 56 (CD 56; Fig. c), tumor de Wilms 1 (WT-1; Fig. d), AE1/AE3, e vimentina foi encontrada em células colunares altas semelhantes a células de Sertoli. A inibina-α e a vimentina foram expressas em células cuboidais semelhantes a células de Leydig. A expressão positiva de SF-1, inibina-α, CD56, e vimentina foi encontrada em células ovoides. Finalmente, examinamos as mutações hotspot nos exons 24 e 25 que codificam o domínio da ribonuclease IIIb do DICER1, utilizando um método de sequenciamento direto. Antes da extração do DNA, as células neoplásicas representavam pelo menos 50% da população celular do tecido. O DNA foi extraído de tecidos fixados em formalina e embebidos em parafina. Não foi detetada nenhuma mutação hotspot do DICER1 neste tecido tumoral. Portanto, diagnosticamos o paciente com SLCT mesentérico primário moderadamente diferenciado sem mutação de hotspot DICER1.