Um homem de 62 anos com diabetes apresentou mal-estar geral, falta de ar e bradicardia. O seu histórico médico incluía fibrose retroperitoneal, aumento do pâncreas e inchaço simétrico das glândulas lacrimais com níveis elevados de IgG4 no soro (175 mg/dL). Ele recebeu terapia com esteróides durante 1 ano por suspeita de IgG4-RD. Um exame físico revelou uma pressão arterial de 90/42 mmHg, uma pulsação de 42 b.p.m. e uma temperatura corporal de 36,6°C. Um murmúrio diastólico precoce foi notado na auscultação. Os resultados dos testes laboratoriais revelaram níveis elevados de glóbulos brancos (GB, 17 800/mm3), proteína C reativa (PCR, 4,07 mg/dL) e taxa de sedimentação de eritrócitos (TSE, >120 mm) na primeira hora. O nível de IgG4 no soro estava dentro do intervalo normal (101 mg/dL) sob tratamento oral com prednisolona (10 mg/dia). Um eletrocardiograma revelou um bloqueio atrioventricular completo. Uma radiografia de tórax mostrou uma silhueta cardíaca normal e campos pulmonares claros. Embora a ecocardiografia revelasse uma válvula aórtica normal há um ano atrás, uma ecocardiografia transtorácica e transesofágica revelou agora uma válvula tricúspide aórtica espessa e a parede do LVOT com regurgitação aórtica grave, mas sem evidência de estenose aórtica e obstrução do LVOT. A função sistólica ventricular esquerda (LV) foi preservada, sem anormalidades do movimento da parede, e o diâmetro final diastólico do LV foi ligeiramente aumentado (Tabela). Uma tomografia computadorizada (TC) com contraste do tórax mostrou uma válvula aórtica espessa que se estendia até a parede do LVOT e espessura normal da parede aórtica ascendente. Uma ressonância magnética cardiovascular (CMR) revelou um sinal de alta intensidade em torno da válvula aórtica no final do realce com gadolínio, enquanto não houve mudança significativa no miocárdio, na parede aórtica ascendente e nas estruturas circundantes. Aumentamos a prednisolona oral para 30 mg/dia após três dias (1 g/dia) de altas doses de metilprednisolona para suspeita clínica de IgG4-RD da válvula aórtica. O bloqueio atrioventricular completo melhorou para um bloqueio atrioventricular de primeiro grau em poucos dias. Assim, ele evitou a implantação permanente de marcapasso. Ele recebeu um bloqueador do receptor de angiotensina (olmesartan 10 mg/dia) e um diurético de alça de longa duração (azosemida 60 mg/dia) como terapia médica para insuficiência cardíaca relacionada à regurgitação aórtica. Os marcadores inflamatórios CRP e ESR gradualmente retornaram para dentro da faixa normal, e seu nível de IgG4 no soro diminuiu ainda mais (56,3 mg/dL). Uma ecocardiografia de acompanhamento demonstrou uma ligeira regressão da válvula aórtica espessada e da parede do LVOT. Assim, diminuímos a prednisolona oral para 25 mg/dia após 1 mês de administração e iniciamos a azatioprina (50 mg/dia). Uma tomografia computadorizada de contraste mostrou regressão da válvula aórtica espessada e da parede do LVOT. No entanto, ele apresentou agravamento da falta de ar e mal-estar três meses após o aumento da dose de corticosteroide. O peptídeo natriurético cerebral plasmático aumentou de 69 pg/mL para 414 pg/mL, enquanto o nível de IgG4 sérico diminuiu para 27,6 mg/dL. A radiografia de tórax mostrou congestão pulmonar e cardiomegalia. A ecocardiografia transtorácica revelou a progressão da regurgitação aórtica e um aumento da dimensão do LV, enquanto o espessamento da parede da válvula aórtica e do LVOT regrediu. A função sistólica do LV foi preservada, sem evidência de estenose aórtica significativa e sem anormalidades do movimento da parede do LV (Tabela). Ele foi submetido a substituição da válvula aórtica por regurgitação aórtica sintomática grave e deterioração da insuficiência cardíaca. O paciente recebeu uma válvula aórtica bioprotética (25 mm Carpentier-Edwards PERIMOUNT; Edwards Lifesciences, Irvine, CA, EUA), pois estávamos preocupados com o risco de sangramento relacionado à anticoagulação e a possibilidade de que houvesse problemas mais adiante com complicações de múltiplos órgãos e anticoagulação em curso. Durante a operação, observamos o espessamento e encurtamento da válvula aórtica tricúspide. A parede inteira do LVOT também foi espessada. Em contraste, a aorta ascendente era normal. O exame patológico das folhas de válvula excisadas mostrou um infiltrado linfoplasmocítico denso misturado com tecido fibrótico. A coloração imuno-histoquímica revelou uma proporção de células plasmáticas positivas para IgG4 para células plasmáticas positivas para IgG superior a 0,5. Assim, ele foi diagnosticado com IgG4-RD da válvula aórtica. A dose de prednisolona foi reduzida em 2,5 mg a cada 2 meses em combinação com azatioprina 50 mg após a cirurgia. A ecocardiografia transtorácica 1 ano após a cirurgia mostrou regressão da dilatação do LV e função normal da válvula prostética.