Uma menina de 15 anos com excesso de peso desenvolveu uma dor de cabeça severa e perda visual com papiledema. Uma ressonância magnética craniana (MRI), um angiograma MR e um venograma MR foram negativos. Punções lombares em série revelaram pressões de abertura elevadas consistentes com a hipertensão intracraniana idiopática, ou seja, pseudotumor cerebri []. Refractária ao tratamento médico, foi submetida a colocação de um shunt Medtronic Spetzler LP. O shunt Spetzler tem válvulas de fenda na sua extremidade distal e um cateter de pequeno diâmetro, que fornecem resistência ao fluxo do LCR, a fim de regular a pressão. A paciente fez bem com resolução de sintomas durante 10 anos. Aos 25 anos, desenvolveu uma história de 3 semanas de dor de cabeça severa e náusea e vômito intratáveis. A visão permaneceu intacta, assim como seu exame motor. No entanto, diminuiu a sensação de toque e de alfinete na extremidade superior esquerda. A repetição da ressonância magnética da cabeça e da coluna cervical demonstrou uma malformação de Chiari I adquirida com ectopia tonsilar cerebelar estendendo-se 16 mm abaixo do forame magno, e uma siringe cervical de C2 estendendo-se ao nível T8 []. Nem a malformação de Chiari I nem a siringe cervical estavam presentes em exames anteriores. Assumimos que as novas descobertas foram o resultado de diferenças de pressão do LCR no crânio e na coluna, causadas pelo dreno lombar. A redução de peso pode resultar na resolução do pseudotumor cerebri. Como a paciente não havia perdido peso substancialmente e não estava com papiledema, assumimos que o pseudotumor cerebri continuava sendo tratado pelo dreno lombar e que o dreno ainda estava funcionando. A paciente passou por colocação de um shunt peritoneal ventricular programável direito, utilizando navegação estereotáxica e ligadura do shunt LP. Após a cirurgia, ela continuou com fortes dores de cabeça, náusea e vômito. A tomografia computadorizada de acompanhamento (TC) mostrou diminuição do tamanho ventricular e malformação de Chiari persistente. Como consequência dos sintomas persistentes, uma craniotomia suboccipital, laminectomia C1 e duraplastia foram realizadas 5 dias após o shunt. O cautério bipolar foi usado para encolher as amígdalas e o egresso do LCR do quarto ventrículo foi observado antes do fechamento. Com o encolhimento dos ventrículos, pareceu haver excesso de tubulação ventricular, então o cateter proximal foi reposicionado. Os sintomas da paciente gradualmente se resolveram com o tempo, incluindo os sintomas sensoriais no braço esquerdo. Uma tomografia de acompanhamento feita 6 meses após a cirurgia revelou a resolução completa tanto da malformação de Chiari quanto da siringe [].