Uma mulher de 25 anos apresentou lombalgia direita sem palpitação, desconforto torácico e dor de cabeça por 12 meses. No exame físico, a palpação mostrou uma massa gigante sem sensibilidade no abdômen superior direito; sinais como estrias púrpura, rosto de lua e obesidade central não foram observados. A pressão arterial da paciente estava estável (120/80 mmHg). A função renal e o metabolismo de eletrólitos foram normais. Os marcadores tumorais, tais como antígeno carcinoembrionário (3.14 ng/mL), alfa-fetoproteína (1.54 ng/mL), antígeno de carboidrato (CA) 125 (12.8 U/mL), e CA199 (0.7 U/mL) e os exames endocrinológicos adrenais, tais como cortisol (7.56 µg/dL), aldosterona (162.7 pg/mL), metanefrina (34 pg/mL), e normetanefrina (69 pg/dL) foram normais exceto pelo aumento do nível sérico de β2-microglobulina (3986 ng/mL). A ultrassonografia abdominal indicou uma massa sólida esférica (150 mm de diâmetro) no rim direito com uma borda clara e pouco sinal de fluxo sanguíneo. A ressonância magnética abdominal (MRI) revelou um enorme tumor no rim direito (181.5 mm × 115.0 mm × 107.2 mm), com hemorragia intralesional difusa; o lobo direito do fígado, o rim direito, e a veia cava inferior foram significativamente comprimidos. A cirurgia foi realizada sob anestesia geral através de uma incisão transabdominal em forma de L. O tumor hipervascular estava aderente ao fígado e firmemente ligado ao rim direito e à veia cava inferior. O tumor foi removido com sucesso e os sinais vitais permaneceram estáveis durante a operação. Macroscopicamente, o tumor tinha 200 mm x 160 mm de diâmetro e 1262 g de peso. A perda de sangue intraoperativa estimada foi de 2000 ml. Não foram observadas complicações graves e o paciente recebeu alta 12 dias após a cirurgia.