Uma mulher de 46 anos de idade, surda de nascença, foi apresentada no nosso hospital com opressão torácica e edema de ambas as extremidades inferiores há 5 dias atrás. Exceto por um murmúrio sistólico de ejeção na área de auscultação da válvula pulmonar, o seu exame físico foi normal. Os resultados laboratoriais indicaram N-terminal pró-B-tipo natriurético de 1060.00 pg/ml (< 125 pg/ml), um D-dímero de 0.91 mg/L (< 0.55 mg/L), uma taxa de sedimentação de eritrócitos na primeira hora (ESR) de 60 mm/h (< 26 mm/h) e uma concentração de proteína C reativa (CRP) de 15.77 mg/dL (< 5 mg/dL). O teste de libertação de interferão-g de tuberculose (TB-IGRA) e o teste de Treponema pallidum (TPPA) foram negativos. Os eletrólitos, marcadores infeciosos e autoanticorpos foram normais. A angiografia por tomografia computorizada (CTA) pulmonar foi realizada com injeção de 3.0 ml/s de contraste. Revelou paredes espessas limitadas de ambas as artérias pulmonares proximais e estenose grave da luz da artéria pulmonar, com as imagens normais do parênquima pulmonar. A estenose da artéria pulmonar do lado esquerdo foi ainda pior do que a do lado direito (5.4 mm vs. 6.3 mm). As imagens do vaso aórtico e da cabeça e pescoço foram normais. O ecocardiograma revelou estenose da artéria pulmonar proximal do lado esquerdo e direito com o diâmetro mais estreito de 5.4 mm e 6.3 mm, respetivamente, com hipertensão pulmonar grave de cerca de 100 mmHg. A velocidade máxima de fluxo da artéria pulmonar esquerda e direita foi de cerca de 3.7 m/s e 3.5 m/s. A diferença máxima de pressão da artéria pulmonar esquerda e direita foi de cerca de 55.7 mmHg e 48.0 mmHg. A paciente foi submetida a endarterectomia pulmonar e angioplastia pulmonar. Cerca de um mês depois, morreu de insuficiência cardíaca. A avaliação da patologia pós-operatória revelou fibras de colagénio vítreo, degeneração mucosa e células inflamatórias, tais como infiltração de linfócitos, que podiam ser vistas no interstício, o que indicava arterite de Takayasu.