Apresentamos o caso de uma mulher de 46 anos com histórico de histerectomia por lesão intraepitelial escamosa de alto grau no colo do útero, várias alergias e rinite sazonal tratada com montelukast. Apresentou epistaxe posterior súbita que foi parcialmente tratada com tamponamento nasal. Submeteu-se a uma primeira biópsia endonasal que relatou um tumor não operável na cavidade nasal direita, com marcadores negativos para estesenuroblastoma; relatou-se um foco microscópico de carcinoma pouco diferenciado com CKAE1/AE3 positivo e CD56 e PS100 negativos []. O tratamento foi iniciado com três ciclos de quimioterapia à base de cisplatina e RT radical em duas fases. A primeira fase de RT consistiu em 45 Gy em 25 frações para o pescoço e lesões primárias. Subsequentemente, foi obtida uma segunda biópsia, que continha focos microscópicos residuais de carcinoma pouco diferenciado, com permeação linfática e vascular associada a necrose e fibrose extensas devido à RT. A segunda fase de RT consistiu em 23 Gy em 12 frações, resultando em encolhimento do tumor. Finalmente, foi iniciada a terapia de manutenção com cetuximab quinzenal. Depois disso, foi realizada uma ressonância magnética (MRI) [], que revelou uma massa extra-axial que causou erosão da base do crânio e deslocamento da região orbital frontal direita, sem invasão do parênquima cerebral ou meninges. A lesão ocupava a narina direita, invadindo os seios maxilar, etmoidal, esfenoidal e frontal direito e estendendo-se para o cone orbital ipsilateral. Uma tomografia por emissão de pósitrons (PET) / tomografia computadorizada subsequente relatou hipermetabolismo nas estruturas nasais direita sem disseminação sistêmica ou metástase cervical de linfonodo. Clinicamente, ela relatou uma dor de cabeça hemicraniana direita com uma escala analógica visual de 8/10, parestesias na hemiface ipsilateral, perda de peso, vertigem, congestão nasal persistente, anosmia e dor neuropática nas extremidades. Na rinoscopia anterior, uma massa polipoide cinzenta foi encontrada na zona de Cottle III, ocupando a totalidade da narina direita. A avaliação neurológica mostrou disartria leve, julgamento prejudicado, sem capacidade de abstração, anosmia, um defeito pupilar aferente no olho direito e hipomimia. Foi transferida para a sala de operações e colocada numa posição supina. A cabeça foi fixada num suporte Mayfield e rodada 15° para a esquerda; foi realizada uma incisão bicoronal de Soutar. A estratégia cirúrgica foi uma ressecção endoscópica transcraniana com uma plástica pericraniana em duas fases cirúrgicas. No início, a equipa de neuro-otologia realizou um exame endoscópico com uma lente rígida de 0° para ressecar a porção calcificada do tumor com um cinzel e continuar com a sua desmassificação. Na segunda fase, a equipa de neurocirurgia continuou com a resseção da parede lateral e do piso da cavidade nasal. Foi realizado um procedimento Draff III para dissecção anterior da base do crânio, comunicando os seios frontais com a cavidade nasal []. Foi completamente ressecada uma lesão intracraniana mole, que apresentava uma ligeira infiltração do giro recto direito. Para reparar o defeito, o substituto dural foi colocado de forma a fazer uma sobreposição seguida por uma fáscia lata autóloga; o pericraniano foi extraído de uma incisão bicoronal anterior, e foi usado para cobrir finalmente o defeito []. A paciente apresentou um curso pós-operatório sem intercorrências com melhora sintomática; uma ressonância magnética foi realizada [], não encontrando lesão residual ou comprometimento de estruturas adjacentes. Dada a extensão do tumor, foi avaliada pela equipa de neuroendocrinologia, que não encontrou evidência de alteração bioquímica de hormonas da pituitária. Uma semana depois, apresentou uma fístula de fluido cerebrospinal transnasal, que foi tratada com sucesso com antibióticos, drenagem lombar e acetazolamida, sem evidência clínica de infecção, após o que foi dada alta. Até à data, a paciente mantém uma qualidade de vida adequada um ano após o início dos sintomas.