Uma mulher de 63 anos com duas gestações - ambas por parto vaginal normal (NVD) - e menopausa aos 50 anos, foi encaminhada ao Hospital Hafte Tir (Teerã, Irã) em agosto de 2021 devido a uma história de 6 meses de dor abdominal e manchas vaginais. Não houve doença particular na família ou na história pessoal. A paciente foi avaliada por sonografia transabdominal do útero e ovários, que mostrou uma massa de 55 × 29 mm2 na cavidade endometrial a favor do mioma uterino. A investigação laboratorial de contagens de células sanguíneas (WBC: 4.5 103/μL, Hb: 11 g/dL, Plt: 250 103/mm3 e outros testes básicos relacionados com o fígado (AST: 15 U/L, ALT: 19 U/L, ALP: 115 IU/L, Total Biliúbimo: 1.08 mg/dL e rim (uréia: 36 mg/dL, creatinina: 0.6 mg/dL) foram relatados. Foi realizada uma histerectomia devido a um sangramento grave. Observou-se uma lesão tumoral polipoide com 7,5 cm na patologia pós-operatória, que ocupava a cavidade endometrial. O exame microscópico mostrou uma massa fungante composta por estroma hipercelular semelhante ao endométrio, coberta por uma única camada de células achatadas que formavam um grande número de projeções polipoides. O estroma era levemente hipercelular com condensação ao redor do epitélio superficial. Também foram observadas áreas de edema estromal. Observou-se um leve pleomorfismo nuclear de células fusiformes estromais. As figuras mitóticas foram estimadas em 4-5/10 hpf. Não foi identificada invasão estromal. A coloração imuno-histoquímica foi realizada para confirmar o diagnóstico. O estudo IHC foi positivo para Panck, SMA, CD10, Desmin, ER, PR e P53 e negativo para WT1. De acordo com estes achados, o diagnóstico foi compatível com adenosarcoma de Müller do endométrio, sem invasão miometrial e com coloração ki76 positiva em cerca de 10% dos componentes estromais neoplásicos. Um mês após a cirurgia TAHBSO, foi feito um exame de tomografia computadorizada (TC) do tórax, abdômen e pelve com e sem injeção de contraste. Tecido mole foi observado no manguito vaginal na TC abdominal e pélvica. Em relação ao resíduo inoperável, a paciente foi submetida a quatro ciclos de quimioterapia adjuvante (Ifosfamida, Mesna, Adriamycin), e após 1 mês, foi submetida a radiação pélvica total com uma dose de 50.4 Gy/28 fr. Três meses após a conclusão do tratamento, a paciente foi submetida a uma ressonância magnética da pélvis com e sem GAD, que mostrou uma resposta completa. Atualmente, a paciente não tem evidência de recorrência ou metástase após 9 meses de tratamento.