No Dia 0 (2022), um homem de 73 anos com ATTRwt conhecida apresentou-se na clínica de ambulatório com falta de ar, inchaço leve das pernas e palpitações com início nas últimas 2 semanas. Três anos antes, ele foi diagnosticado com ATTRwt após participação em um estudo de triagem para amiloidose transtiretina (ATTR) em pacientes com cirurgia prévia do túnel do carpo. No momento do diagnóstico, ele estava assintomático sem qualquer histórico de doença cardiovascular. O seu eletrocardiograma (ECG) mostrou ritmo sinusal com limite de baixa voltagem nas derivações dos membros, e N-terminal pró-hormônio do peptídeo natriurético cerebral (NT-proBNP) estava ligeiramente elevado a 390 ng/L (normal < 300 ng/L). A ecocardiografia demonstrou leve aumento da espessura da parede do ventrículo esquerdo (LV) de 12 mm, fração de ejeção do ventrículo esquerdo (LVEF) de 70%, e deformação longitudinal global do ventrículo esquerdo (LVGLS) de -18.8% com padrão de poupança apical limítrofe (e). O diagnóstico de ATTRwt foi estabelecido por uma cintilografia óssea positiva grau 2 de Perugini (ver) e por biópsia endomiocárdica. O teste genético foi negativo para a variante ATTR. Ele foi subsequentemente seguido sem tratamento durante 3 anos com parâmetros estáveis. No Dia 0, o exame cardíaco do paciente mostrou edema leve nas pernas, sem murmúrios cardíacos, ritmo cardíaco irregular de 110 b.p.m., pressão arterial elevada (150/80 mmHg), ECG com fibrilação atrial e ectopia ventricular frequente (). A ecocardiografia revelou LVEF de 57%, aumento da espessura da parede de 14 mm e gradiente de regurgitação tricúspide de 18 mmHg. O nível de NT-proBNP no soro foi de 436 ng/L. Não foi solicitada mais nenhuma imagem. Furosemida (40 mg diariamente), metoprolol em baixa dose (50 mg diariamente) e dabigatran (150 mg × 2 diariamente) foram iniciados imediatamente. Após a alta, foi realizado um monitoramento Holter de 48 horas e uma cardioversão direta de corrente contínua (DCC) precedida por ecocardiografia transesofágica foi planejada dentro de 3-4 semanas. No entanto, no Dia 7, a análise do monitoramento Holter revelou que a fibrilação atrial cessou após 2 horas e o ritmo sinusal permaneceu subsequentemente. Inesperadamente, foram observados três episódios de taquicardia ventricular monomórfica sintomática (VT) com uma frequência de 255 b.p.m. e uma duração de 40-60 s (). Além disso, cerca de 20% do total de batimentos foram batimentos ventriculares unifocais. No Dia 8, a angiografia coronária demonstrou uma estenose altamente significativa da artéria descendente anterior esquerda proximal (LAD) que foi tratada por intervenção coronária percutânea direta (PCI) (ver e). O clopidogrel 75 mg × 1 foi adicionado com uma duração de tratamento de 12 meses. A ectopia ventricular unifocal desapareceu imediatamente após a PCI, como observado pela telemetria cardíaca intra-hospitalar, e o paciente foi assintomático no mesmo dia da alta. Nos Dias 12-14, como consequência das características da VT monomórfica, do diagnóstico de ATTRwt e da presença de fibrilação atrial paroxística, foi decidido por consenso implantar um cardioversor-desfibrilador implantável de câmara dupla (DDD-ICD). O tafamidis não foi considerado, uma vez que não é atualmente aprovado pelas autoridades de saúde dinamarquesas. No seguimento de 1 e 3 meses (Dia 42/110), o paciente estava bem e assintomático. O ECG (), um exame de monitor Holter de 48 horas e a interrogação do ICD revelaram persistência do ritmo sinusal, sem VT recorrente e uma redução acentuada de batimentos ventriculares ectópicos para <1% do total de batimentos. A ecocardiografia demonstrou alterações subclínicas menores com uma redução da LVEF para 60% e LVGLS para −15.6% com valores de tensão do LV localmente reduzidos nos segmentos anterolateral () (ver). A N-terminal prohormone of brain natriuretic peptide foi de 537 ng/L.