Um homem de 33 anos apresentou-se com dores de cabeça, disartria e sonolência crescente no contexto de uma derivação ventriculoperitoneal (VP) anterior. O histórico foi significativo para um meduloblastoma diagnosticado aos 8 anos, tratado com ressecção cirúrgica e quimiorradioterapia adjuvante. Outros problemas médicos incluíam hipopituitarismo, retinopatia de radiação e osteoporose. Uma revisão 12 meses antes tinha notado estridor noturno e mioclonia palatal que se presumiu ser secundário a alterações de radioterapia dentro da fossa posterior. A imagem inicial demonstrou hidrocefalia com uma porção intra-abdominal calcificada e obstruída da derivação VP. Foi realizada uma revisão da derivação com resolução radiológica da hidrocefalia. Dias após a revisão da derivação, o paciente desenvolveu soluços e estridor, progredindo para insuficiência respiratória, que requereu intubação e, em seguida, formação de traqueostomia. A endoscopia nasal flexível (ENF) demonstrou adução bilateral das pregas vocais médias sem mudança de posicionamento em resposta à inspiração, expiração ou vocalização, sugerindo distonia. A ENF também observou mioclonia supraglótica, faríngea e palatal rítmica de 3 Hz (Videos e). O paciente desenvolveu mais tarde nistagmo pendular ocular e contração muscular facial rítmica, consistentes com a síndrome do tremor oculopalatal (TOP). Repetidos eletroencefalogramas (EEGs) não demonstraram atividade epileptiforme, nem um correlato elétrico cortical para o TOP. Não houve resposta no TOP ou posicionamento tônico das pregas vocais para testes de benzodiazepinas, valproato de sódio, levetiracetam ou esteróides por pulsos. A imagem por ressonância magnética demonstrou hiperintensidade T2 dentro dos núcleos olivares inferiores bilaterais, consistente com HOD avançado. Também demonstrou atrofia cerebelar conhecida e gliose secundária a cirurgia e radioterapia anteriores, e hematomas subdurais calcificados bilaterais, que complicaram a derivação de VP a longo prazo. Não foram identificadas anormalidades nos gânglios basais. A imagem por ressonância magnética anterior, após a conclusão do tratamento do meduloblastoma infantil, não demonstrou qualquer evidência de HOD em desenvolvimento. O FNE foi repetido após 6 semanas sem alteração na posição distônica da linha média das pregas vocais. Em discussão com o paciente e a família, a traqueostomia foi decanulada após um período de 10 semanas e o paciente foi tratado de forma paliativa. O EMG laríngeo não foi realizado, pois não mudaria o tratamento paliativo.