Um homem de 41 anos apresentou um histórico de longa data de dificuldade para iniciar a micção e dor lombar com início recente de parestesia da sela e dor nas pernas, que foi associada a diminuição da sensação na ejaculação e incontinência fecal ocasional. Não houve histórico de disrafismo espinal, anormalidades espinais congênitas, cirurgia espinal anterior ou punção lombar. O exame clínico não revelou evidências de anormalidades cutâneas. O exame neurológico não foi relevante. A tomografia computadorizada (TC) da coluna lombar não revelou anormalidades ósseas. A ressonância magnética (MRI) confirmou a presença de uma lesão intradural, extramedular em T12/L1, que estava causando uma compressão acentuada do cone distal. O tumor media 35 × 14 mm e apresentava sinal hiperintenso em T1 de pregadolínio e sinal baixo em T2 com um pequeno elemento crescente de gordura na borda superior dorsal. Figuras e. A gestão cirúrgica consistiu numa laminectomia de T11 a L1 e numa excisão subtotal. Na cirurgia, uma vez aberta a dura, a cápsula foi inicialmente descomprimida e uma quantidade considerável de fluido proteico foi drenado. Depois disso, a maioria da cápsula foi excisada, no entanto, a base do tumor foi encontrada a ser densamente aderente ao cone distal. Foi decidido que não poderia ser dissecada com segurança a partir do cone e, portanto, um fino aro de cápsula foi retido. Pós-operativamente, o paciente desenvolveu retenção urinária transitória, no entanto, ele fez uma boa recuperação com resolução de suas dores nas costas e nas pernas. A função da bexiga melhorou, embora ele tenha relatado incontinência fecal ocasional. O exame histopatológico da lesão demonstrou elementos de endoderme, mesoderme e ectoderme com fragmentos de queratina degenerada, espaços císticos revestidos por epitélio escamoso estratificado, tecido adiposo, tecido neural desorganizado e epitélio secretor de muco. Não foram observados elementos imaturos ou células malignas. Imagens pós-operatórias de um ano confirmaram a descompressão bem-sucedida do cone e não houve evidência de recorrência do tumor. Figures and.