Um homem asiático de 67 anos apresentou-se no nosso hospital com pele amarela e urina escura. Inicialmente, ele descobriu que os seus olhos estavam amarelos 1 mês antes. A cor amarela estendeu-se ao seu rosto e tronco, que foi acompanhado por urina escura. Ele negou ter febre, calafrios ou dor abdominal. Durante os últimos 6 meses, ele perdeu 7kg de peso. O seu histórico médico passado foi notável por uma substituição total do joelho 5 anos antes. Os sinais vitais estavam dentro dos limites normais. Um exame físico revelou uma aparência cronicamente doente e icterícia. Não houve evidência de distensão abdominal, massa palpável ou organomegalia. Os resultados dos testes laboratoriais foram os seguintes: aspartato aminotransferase, 260U/L (intervalo normal de 5 a 40); transaminase glutâmico-pirúvica sérica, 567U/L (intervalo normal de 5 a 40); gama-glutamil transferase, 1504U/L (intervalo normal de 16 a 73); bilirrubina total, 20.3mg/dL (intervalo normal de 0.2 a 1.1); bilirrubina direta, 13.7mg/dL (intervalo normal de 0 a 0.6); fosfatase alcalina, 924U/L (intervalo normal de 42 a 128); e antígeno do cancro 19-9 (CA19-9), 125.1U/mL (intervalo normal de 0 a 33). A ultrassonografia abdominal revelou uma massa tubular no ducto biliar comum distal, ductos biliares intrahepáticos dilatados e uma vesícula biliar distendida. Uma tomografia computadorizada abdominal (CT) mostrou uma massa de baixa densidade no ducto hepático comum e no ducto biliar intrahepático distal, com dilatação do ducto intrahepático e da vesícula biliar. A tomografia por emissão de pósitrons (PET) revelou dois tumores: um tumor proximal com um valor de captação padronizado máximo de 8.5 e um tumor distal com um valor de captação padronizado máximo de 7.1. Concluímos que os tumores eram colangiocarcinomas duplos, sincrónicos, e decidimos realizar uma pancreatoduodenectomia. Não houve evidência de ducto biliar intrahepático anómalo na CT ou na colangiopancreatografia retrógrada endoscópica. No campo operatório, não houve evidência de metástases distantes. Dois colangiocarcinomas foram removidos com margem cirúrgica negativa. A superfície cortada revelou uma massa de cor branco-acinzentado, irregularmente elevada, firme, com ulceração no ducto biliar distal, medindo 17×15mm. No exame microscópico, encontrámos um adenocarcinoma moderadamente diferenciado que invadiu a camada fibromuscular do ducto hepático (estádio T1b), metastizado para um nódulo linfático regional (N1), e mostrou múltiplos nódulos linfovasculares. Além da localização distinta destes tumores, não houve área de transição entre as duas lesões e não se verificaram características histológicas misturadas que favorecessem um diagnóstico de adenocarcinoma escamoso. Tendo em consideração todos estes achados, o diagnóstico foi de um duplo adenocarcinoma e carcinoma escamoso do ducto biliar. O paciente apresentou um bom curso clínico e foi dado alta 23 dias após a cirurgia. No entanto, 3 meses depois, foram detetadas múltiplas metástases hepáticas. Ele recusou o tratamento e morreu 8 meses após a operação.