Uma mulher de 36 anos de idade foi internada no nosso hospital com queixas de disúria progressiva com ardor e prurido das extremidades durante dois meses, e espasmos episódicos com tosse e vómitos há três meses. A temperatura corporal da paciente voltou ao normal cerca de um mês depois, mas depois desenvolveu retenção urinária. O exame neurológico no internamento revelou fraqueza nos membros superiores e inferiores (grau 5 do Conselho de Investigação Médica) com episódios de espasmos, hipoestesia abaixo do nível de ambos os joelhos, e prurido e ardor nas extremidades. O sinal de Babinski foi positivo bilateralmente. A escala de estado de incapacidade expandida (EDSS) no nadir foi de 4.5. O teste de CSF revelou um ligeiro aumento do nível de proteínas de 666 mg/l (normal: 150-450 mg/l), e o índice de IgG foi de 0.73 (normal: ≤ 0.7). As bandas oligoclonais foram positivas no CSF mas negativas no soro. O soro e o CSF foram ambos negativos para IgG anti-aquaporin-4 (AQP4-IgG), IgG oligodendrocitária (MOG-IgG), e IgG básica oligodendrocitária (MBP-IgG). A ressonância magnética do cérebro sugeriu a área pós-rema e a ressonância magnética da espinal medula sugeriu lesões desmielinizantes nos segmentos cervicais e torácicos (). Não foram detetadas anomalias nos testes relacionados com infeções e indicadores de imunidade, anticorpos antinucleares, anticorpos citoplásmicos antineutrófilos, anticorpos cardiolipina e marcadores tumorais. Inicialmente foi diagnosticada com AQP4-IgG-NMOSD seronegativa e recebeu pulso de metilprednisolona (MPPT) e cinco infusões de imunoglobulina intravenosa (IVIG). Desde então, teve um alívio acentuado dos sintomas e conseguiu urinar normalmente. Continuou a tomar prednisona oral para prevenir a recaída sem quaisquer outros imunossupressores adicionais. Cinco meses depois, relatou neurite óptica (ON) quando ainda tomava 30 mg de prednisona diariamente. A sua acuidade visual no olho direito foi de 0.5 com rotação ocular dolorosa. Os títulos elevados de GFAP-IgG detetados no CSF (1:3.2, ensaio baseado em células) levaram ao diagnóstico de astrocitopatia GFAP. Outros anticorpos desmielinizantes centrais permaneceram negativos, incluindo AQP4-IgG, MBP-IgG, e MOG-IgG. Recebeu pulsos de azatioprina e metilprednisolona (MPPT) e cinco infusões de imunoglobulina intravenosa (IVIG). Desde então, teve um alívio acentuado dos sintomas e conseguiu urinar normalmente. Continuou a tomar prednisona oral para prevenir a recaída sem quaisquer outros imunossupressores adicionais. Cinco meses depois, relatou neurite óptica (ON) no olho direito (OD=0.3 e dor ocular) e recebeu 100 mg de intravenosa no dia 1 e 500 mg no dia 2. Embora houvesse uma melhoria na visão, desenvolveu uma reação anafilática 7 dias após a dose inicial e foi hospitalizada na unidade de cuidados intensivos neurológicos devido a anafilaxia. Após 2,5 meses, o percentual de CD19+ B-cell aumentou para 4,5% e foi mantido a 4,1% para o reteste de B-cell 5 dias depois. Ela solicitou fortemente outra infusão de RTX devido ao medo de recaída. Infelizmente, desenvolveu uma reação alérgica (edema laríngeo e dispneia) alguns minutos após a administração de RTX, apesar de lhe termos dado pré-medicação incluindo anti-histamínicos, anti-piréticos e corticosteroides antes da administração, considerando as reações à infusão. Mudou de volta para MMF para a prevenção de recaída. No entanto, dois meses depois, voltou a ter perda de visão no olho direito (conteúdo de dedos/20 cm) e addução limitada do olho direito com diplopia. Suspeitou-se de lesões no tronco cerebral mas não foram detetadas na ressonância magnética do cérebro. A ressonância magnética do nervo óptico sugeriu aumento do nervo óptico direito, sugerindo uma recaída. Após o tratamento com IVIG, subcutânea OFA (20 mg nos Dias 1, 7, e 14, e 20 mg mensalmente depois disso) foi introduzida a 28 de Junho de 2022 devido a recaídas persistentes e eventos adversos associados a RTX. Um mês depois de receber a administração de OFA, a sua acuidade visual voltou a 0.2, dormência com ardor e prurido nas extremidades foi significativamente aliviado, e espasmos nas extremidades superiores e inferiores desapareceram. A contagem de CD19+ B-cell diminuiu significativamente. A partir de 19 de Abril de 2023, recebeu doze injeções subcutâneas de OFA sem recaída, um CD19+ B-cell de 0%, e um nível de IgM de 17.0 mg/dL ().