A paciente era uma mulher japonesa de 73 anos que sofria de perda visual e tinha um histórico de flutuadores no olho direito desde maio de 2012. O olho direito tinha nebulosidade vítrea e focos brancos na retina no fundo ocular periférico, cujas causas não foram esclarecidas num exame detalhado. Para um exame e tratamento mais aprofundados, foi encaminhada ao Hospital Universitário Jikei e visitou-o em junho de 2012. Ela era imunocompetente e não tinha doenças sistêmicas subjacentes. Na apresentação, a melhor correção da acuidade visual (BCVA) foi de 0.02 OD e 1.2 OS. Não houve defeito pupilar aferente relativo. O paciente não tinha células na câmara anterior e células vítreas difusas com nebulosidade na região periférica. O exame fundoscópico do olho direito mostrou uma lesão submacular amarela na fóvea, além de nebulosidade vítrea e focos retinais dispersos na região periférica. O olho esquerdo parecia normal. A tomografia de coerência óptica no domínio espectral (SD-OCT) revelou detritos subretinais hiperrefletivos que se assemelham a depósitos vitelliformes acima da banda do epitélio pigmentar da retina (RPE). A angiografia com fluoresceína (FA) mostrou múltiplas lesões hiperfluorescentes de vários tamanhos na região periférica. Os resultados dos testes sorológicos, incluindo os anticorpos antitoxoplasma IgG e IgM, a enzima conversora da angiotensina e anticorpos virais, como o vírus herpes simplex, o vírus varicela zoster e o citomegalovírus, estavam dentro dos limites normais. A radiografia de tórax e a ressonância magnética não apresentaram anormalidades. A nebulosidade vítrea piorou lentamente em alguns meses. Foi realizada uma vitrectomia pars plana de calibre 25 para melhorar a visualização das lesões da retina e para exame de microorganismos causadores ou PIOL. A citologia vítrea foi classificada como classe III e a análise de citocina do fluido vítreo revelou aumento de IL-10 e uma razão IL-10/IL-6 >1, sugerindo PIOL. Três meses depois, apareceram novos infiltrados sub-RPE múltiplos amarelo-brancos no fundo periférico. Nessa altura, o SD-OCT ainda mostrava um material hiperrefletivo acima da banda RPE. A análise por PCR do fluido da câmara anterior revelou rearranjo do gene IgH, permitindo assim um diagnóstico definitivo de PIOL. Alguns meses depois, o SD-OCT revelou bandas e nódulos hiperrefletivos acima da banda RPE com regressão dos detritos vitelliformes. Finalmente, o paciente decidiu tratar-se com injeções intravitreas de metotrexato (400 μg/100 ml semanalmente durante 6 semanas). O paciente sobreviveu com um total de acompanhamento de 31 meses, sem envolvimento do sistema nervoso central. O olho direito permaneceu livre de recorrência 24 meses após as 20.as injeções intravitreas de metotrexato. A AVCB melhorou para 0.4 no olho direito.