Um homem branco de 25 anos, anteriormente saudável, apresentou-se com queixas de dor abdominal por duas semanas. A dor estava localizada principalmente na área periumbilical e estava associada a náuseas. Não havia febre. A dor aumentou progressivamente e o paciente começou a apresentar episódios de vômito. As radiografias abdominais e as ultrassonografias revelaram achados de intussuscepção. A laparotomia foi realizada e a intussuscepção ileal foi encontrada a 60 cm da válvula ileo-cecal, causada por um tumor de 5 cm envolvendo a parede intestinal do íleo. O tumor foi removido cirurgicamente e a evolução pós-operatória do paciente foi sem intercorrências. Informação clínica foi obtida dos registos do paciente. O exame patológico bruto revelou um tumor polipoide ulcerado do íleo com 5 cm de diâmetro. A superfície cortada mostrou uma massa tumoral esbranquiçada brilhante com áreas de hemorragia. O diagnóstico foi baseado no exame de seções histológicas coradas com hematoxilina e eosina. O exame microscópico revelou um neoplasma envolvendo a submucosa e a camada muscular do íleo. O tumor era composto por células fusiformes brandas com núcleos ovais a alongados e citoplasma indistinto. Era altamente vascularizado, com a presença de muitos pequenos vasos arredondados. Havia uma tendência para as células tumorais serem localizadas ao redor desses vasos em espirais de aparência impressionante (). Não foi observada nenhuma atipia ou pleomorfismo bem definidos. Em algumas áreas, o tumor parecia infiltrar a camada muscular de forma focal. O estroma foi hialinizado em algumas áreas e mixóide em outras. A expressão do antígeno da membrana epitelial (EMA), claudin-1, proteína S-100, CD117, CD34, citoqueratina e actina do músculo liso e desmina foi investigada por meio de imuno-histoquímica utilizando um método padrão de avidina-biotina. A análise imuno-histoquímica revelou a expressão difusa de EMA () e claudin-1 pelas células neoplásicas, mas as células foram negativas para a proteína S-100, CD117, CD34, citoqueratina, actina do músculo liso e desmina.