Uma paciente de 80 anos de idade foi admitida como uma emergência com dor abdominal, distensão e constipação. O seu histórico médico passado incluiu hipertensão leve. Na admissão estava afebril, com uma PA de 146/79, e pulso de 110. No exame do abdômen tinha distensão com menor sensibilidade abdominal. O raio-X abdominal mostrou alças intestinais pequenas e grandes dilatadas. A contagem de glóbulos brancos estava elevada a 12.6, com CRP de 54 e bilirrubina de 34. Um raio-X do abdômen mostrou uma grande obstrução intestinal que se pensava ser secundária a um carcinoma sigmóide. Uma massa sólida no adnexa direito também foi notada e pensava-se ser um tumor ovariano primário ou um depósito metastático. Não se viu doença distante. Após um período de ressuscitação, foi realizada uma laparotomia. A obstrução do intestino grosso foi encontrada como sendo secundária a um "tumor sigmóide". O útero e o ovário direito foram anormais e foram "fixados" ao reto superior distal ao tumor. O apêndice foi encontrado como sendo anormal com nódulos linfáticos ileocecinais palpáveis. Foi realizada uma baixa de Hartman com histerectomia total em bloco e salpingo-ooforectomia bilateral. Foi também realizada uma ressecção ileocecal separada com endileostomia. Após a operação, a paciente fez uma recuperação sem incidentes e foi dispensada para casa duas semanas depois. O exame macroscópico da amostra mostrou um apêndice com 40 mm de comprimento e até 15 mm de diâmetro. O exame microscópico mostrou um adenocarcinoma invasivo de alto grau de origem apendicular, com infiltração difusa da parede do apêndice e do ceco com extensão serosa. O tumor metastático foi visto em 2 de 9 linfonodos ileocecales. O carcinoma metastático distante também mostrou envolver a parede do cólon sigmóide distal com formação de estenose e infiltração do útero aderente, colo do útero, ambos os ovários e trompa de Falópio direita. A imuno-histoquímica mostrou que em todas as áreas de infiltração tumoral foi identificada uma coloração idêntica. Houve forte positividade para CK20, positividade para cromogranina e coloração negativa para CK7. Houve similaridade na aparência com um carcinóide de células caliciformes malignas, embora o tumor tenha sido classificado como um adenocarcinoma agressivo de alto grau do apêndice com diferenciação neuroendócrina (ver figura). A paciente começou com quimioterapia, mas 2 semanas após o início do tratamento, recusou qualquer outra quimioterapia, pois não se sentia bem com isso Dois anos após a operação, o paciente permanece bem com uma tomografia de vigilância clara. Na nossa revisão da literatura, foram também relatadas algumas outras apresentações incomuns de tumores apendiculares, incluindo um adenocarcinoma apendicular que se apresentava como uma fístula vesical [], massa no pescoço e hemorragia vaginal [], fístula cutânea espontânea [], intussuscepção caecocólica [], carcinoma ovariano disseminado []. Houve também um caso relatado de adenocarcinoma do apêndice que se apresentava como um tumor da bexiga [], um tumor uterino [], e um caso que se apresentava como uma hérnia inguinal [].