Uma mulher japonesa de 74 anos apresentou-se no nosso hospital com múltiplos nódulos ulcerados na mão esquerda e antebraço. Os nódulos tinham aumentado lentamente de tamanho e número durante 2 meses. Um exame revelou um nódulo ulcerado de 2 cm na mão esquerda; tinha múltiplas lesões satélite na mão esquerda e antebraço. Os diagnósticos diferenciais iniciais incluíam micose subcutânea e melanoma maligno. Um exame histopatológico revelou ulcerações e lesões granulomatosas com células gigantes multinucleadas na derme profunda. Uma mancha de ácido peróxido-Schiff não revelou fungos na amostra, mas uma cultura de tecidos foi positiva para Alternaria, um fungo demaciado. Foi feito um diagnóstico de alternariose cutânea dérmica. A paciente começou a fazer tratamento com itraconazol, mas os nódulos aumentaram de tamanho e número nos 2 meses seguintes. Uma rebiopsia de um nódulo na palma da mão da paciente revelou a proliferação de células epitelióides poligonais ou ovais atípicas na derme e infiltração de linfócitos através da derme; imunohistoquimicamente, as células tumorais foram positivas para vimentina, molécula de adesão celular 5.2 (CAM5.2), antígeno da membrana epitelial (EMA) e gene relacionado com E26 (ERG); foram negativas para AE1/AE3, CD34, S100, actina do músculo liso e CD31. A expressão nuclear do integrador 1 da integrase (INI1) foi perdida nas células tumorais. Com base nessas descobertas, foi feito um diagnóstico de ES. A tomografia de emissão de pósitrons com fluorodeoxiglicose pré-operativa mostrou níveis elevados de glicose nas múltiplas lesões na mão esquerda, antebraço esquerdo e linfonodos axilares do paciente (Fig.