Uma paciente do sexo feminino, com 60 anos, foi hospitalizada principalmente devido a dor epigástrica recorrente por 30 anos, que foi acompanhada por calafrios e febre alta por meio ano. A paciente não teve náusea, vômito, fezes negras, hematêmese ou icterícia óbvia. Sintomas intermitentes de leve dor abdominal superior ocorreram após a cirurgia sem outro desconforto. Ela descreveu uma ligeira perda de apetite e função intestinal e da bexiga normal. A paciente não recebeu nenhum medicamento antes da admissão. Ela passou por uma colecistectomia aberta para remover cálculos biliares há mais de 30 anos, e os registos cirúrgicos não foram encontrados. A adesiolise foi realizada há 20 anos, devido a uma obstrução intestinal adesiva. Ela negou o consumo de álcool e de tabaco, e não tomava medicamentos. Negou qualquer outro histórico médico pessoal ou familiar. O índice de massa corporal (IMC) da paciente era de 18,5. Na admissão, o exame físico revelou icterícia leve da esclera bilateral, cicatriz de incisão cirúrgica no abdômen, sensibilidade no abdômen superior direito, sem dor de rebote ou tensão muscular, dor positiva ao toque na região hepática e sem sons intestinais anormais. Os resultados dos testes de laboratório são mostrados na Tabela. Os resultados do exame de TC abdominal mostraram que não havia vesícula biliar, a borda do fígado não era lisa, as pedras intra-hepáticas do ducto biliar estavam acompanhadas por dilatação do ducto biliar, a morfologia do lobo direito do fígado era anormal, as veias hepáticas esquerda e direita estavam estreitadas, e a veia hepática média não estava visível. O tamanho do baço e do pâncreas era normal. A colangiopancreatografia por ressonância magnética (MRCP) mostrou dilatação intra-hepática do ducto biliar com pedras, não foi mostrada a vesícula biliar, o ducto biliar comum e o ducto hepático não foram claramente visualizados, a forma do lobo direito do fígado era anormal com estase dos linfonodos hepáticos, e o ducto pancreático estava bem desenvolvido sem dilatação ou estenose.