Em outubro de 2011, uma mulher caucasiana de 50 anos apresentou-se ao nosso departamento de Hematologia e Oncologia Interna com fadiga crescente como seu único sintoma. Investigações diagnósticas incluindo estudos laboratoriais, ultrassom, tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (MRI) foram realizadas. Estes revelaram uma massa tumoral interaortocaval, retroperitoneal no seu abdômen superior como a única manifestação da doença. Não foram detetados linfonodos aumentados. Realizámos uma laparotomia com extirpação radical de uma massa tumoral de aproximadamente 10x9x5.7 cm e dignidade desconhecida. Foi alcançada a ressecção completa do tumor com margens claras. Uma análise patológica mostrou tecido linfóide atípico de células pequenas a médias com alguns nucleolos claramente visíveis, vasos sinusoidais aumentados, calcificações pleomórficas e estruturas semelhantes a centros germinativos preservados focalmente. A análise histológica e imuno-histoquímica confirmou o diagnóstico de doença de Castleman (ver Figura ): a coloração para CD3, CD5, CD10, CD20, CD23, CD79 e Ki-67 foi fortemente positiva nas estruturas semelhantes a centros germinativos. Os achados histológicos mostraram claramente que a doença era do subtipo vascular hialino. A coloração para ciclina D1 e CD 30 foi negativa. A expressão de CD15 foi positiva nas referidas estruturas sinusoidais aumentadas. Uma análise suplementar de clonalidade não apresentou achados patológicos. Os testes para HIV e HHV-8 foram negativos e os resultados de uma biópsia da medula óssea foram normais. O nosso paciente recuperou bem da cirurgia e foi dispensado do nosso hospital no início de Novembro. Os cuidados de acompanhamento foram realizados pelo nosso Departamento de Hematologia e Oncologia Interna. No momento da redação, não foi detetada qualquer recorrência da doença.