Uma mulher de 46 anos, anteriormente saudável, apresentou-se ao nosso departamento com uma história de 6 meses de cefaleia leve. A tomografia computadorizada intracraniana (TC) revelou uma massa isossensível sem calcificação na área anterior do terceiro ventrículo. A ressonância magnética (RM) demonstrou que o tumor (diâmetro, 14 × 18 × 18 mm) era predominantemente isossensível na imagem ponderada em T1 (T1WI) e na imagem ponderada em T2 (T2WI), e homogéneamente reforçado com gadolínio (Gd) []. O quiasma óptico foi deslocado para baixo, e a parede anterior do terceiro ventrículo foi desviada. O edema perilesional que atingiu o mesencéfalo bilateralmente e a cápsula interna associada à compressão pela massa tumoral foram claramente observáveis na ressonância magnética com atenuação de fluido (FLAIR) []. Não se observou insuficiência pituitária nos exames laboratoriais. Os diagnósticos diferenciais pré-operativos incluíam meningioma intraventricular, craniofaringeoma, ependimoma e glioma cordóide do terceiro ventrículo. Para confirmar o diagnóstico histológico, o tumor foi ressecado microcirurgicamente sob uma abordagem interhemisférica translaminar terminal ao terceiro ventrículo. O exame intraoperativo demonstrou que o tumor era firme, elástico e não sugável, e parecia ser originário da lâmina terminal com uma margem clara entre as estruturas normais incluindo o hipotálamo. Conseguimos a ressecção total bruta do tumor para reduzir a compressão do nervo ótico. O exame histopatológico com coloração de hematoxilina e eosina (HE) do tumor mostrou um tecido neoplásico que compreendia células epiteliais eosinófilas com grandes nucléolos dispostos em pequenas lâminas, dentro do estroma mucoso. O infiltrado linfocítico esparso estava presente, e não se detetou mitose []. Realizaram-se estudos imunohistoquímicos utilizando anticorpos para a proteína ácida fibrilar glial (GFAP) (anticorpo policlonal de coelho; DAKO; pronto a usar), CD34 (anticorpo monoclonal de rato; clone 9BEnd10; DAKO; pronto a usar), o factor de transcrição da tiróide (TTF)-1 (anticorpo monoclonal de rato; clone 8G7G3/1; DAKO; pronto a usar), e Ki-67 (anticorpo monoclonal de rato; clone MIB-1; DAKO; pronto a usar). A maioria das células tumorais mostrou imunorreatividade para GFAP e CD34 [Figura e]]. Além disso, quase todas as células tumorais pareciam ser fortemente positivas para TTF-1 []. O índice de marcação relacionado com a proliferação Ki-67 foi baixo, a 2.0% []. No que diz respeito ao perfil genético, estas células tumorais foram imunonegativas para a isocitrato desidrogenase-1 mutada R132H. Tendo em conta todos estes resultados, o diagnóstico final foi de glioma cordóide do terceiro ventrículo, em conformidade com a Classificação de Tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) da OMS de 2016.[] O curso pós-operativo foi sem incidentes e a sua cefaleia melhorou imediatamente. A ressonância magnética 1 ano após o tratamento inicial não mostrou qualquer tumor residual [].