Uma paciente de 49 anos apresentou-se ao nosso hospital com uma lesão solitária no seu fígado, que foi encontrada acidentalmente por um ultrassom abdominal durante um exame físico. Esta paciente era assintomática, e o exame físico desta paciente não mostrou sinais positivos. A paciente não tinha histórico de hepatite viral e abuso de álcool. Ela tinha um histórico de 6 anos de diabetes e o nível de glicose no sangue não estava bem controlado. A pressão arterial da paciente era normal. A paciente encontrou esta lesão com um diâmetro de 2 cm no seu check-up 2 anos antes, e ela recusou um exame posterior e escolheu um acompanhamento nesse momento. A paciente tinha sido submetida a uma operação de mama 20 anos antes e o resultado patológico da lesão da mama ressecada foi benigno. Os resultados dos testes laboratoriais estavam quase no intervalo normal exceto a glicose no sangue e a alfa-fetoproteína (AFP). A glicose no sangue estava significativamente alta (13,18 mmol/L) e a AFP foi um ligeiro aumento (7,32 ng/mL, intervalo normal: 0,605-7,0 ng/mL). A pontuação de Child-Pugh foi <5. Um ultrassom do seu fígado mostrou que a massa da lesão estava localizada no lobo direito do seu fígado, com um tamanho de 5,7 × 4,9 cm. A forma da lesão era anormal, mas as suas bordas podiam ser facilmente discernidas. As imagens de ressonância magnética (MRI) mostraram que a massa estava localizada no segmento 7 e 8 e no processo caudado do fígado. As imagens de ressonância magnética ponderadas em T1 revelaram que a massa tem baixa intensidade de sinal, e as imagens de ressonância magnética ponderadas em T2 revelaram que a intensidade de sinal da massa é alta. A ressonância magnética com imagens ponderadas em difusão (MRI-DWI) mostrou que a massa era hiperintensidade com difusão restrita, e a ressonância magnética com imagens ponderadas em perfusão (MRI-PWI) mostrou que a massa era hiper-realçada na fase arterial e des-realçada na fase portal. A vista coronal de 2-dimensional fast Imaging Employing STeady-state Acquisition (2D-FIESTA) mostrou que a massa estava perto da veia hepática direita e do ramo posterior direito da veia portal, e a colangiopancreatografia por ressonância magnética não mostrou anormalidade óbvia no ducto biliar. As imagens de CT mostraram que a massa do fígado estava hipoatenuante, e estava hiperatenuada na fase arterial hepática e desatenuada na fase de atraso. A massa era lobulada, mas as suas bordas também eram discerníveis. A presença de calcificação e de ductos biliares expandidos não foi encontrada. Após uma inspeção mais aprofundada, observou-se que a veia cava inferior exercia uma pressão sobre a massa. Reconstruímos imagens 3D de CT para mostrar a relação entre a massa e a veia portal, a veia hepática e os seus ramos. Estes resultados característicos sugeriram que a massa no lobo direito do fígado era muito provavelmente um HCC. Com preparação pré-operativa suficiente, a paciente foi submetida a ressecção cirúrgica para remover a massa. Durante a exploração do abdômen, descobrimos que a massa estava localizada no segmento 7 e 8, com um diâmetro de cerca de 6,0 cm. A massa foi observada a aderir ao segundo porta do fígado. Não foram observadas outras anormalidades no abdômen. Em seguida, separámos o lóbulo direito do fígado e descobrimos que a pressão arterial do paciente aumentou subitamente para 220/112 mmHg. Imediatamente interrompemos a operação e a pressão arterial diminuiu para 108/60 mmHg. Reparámos que os níveis de pressão arterial aumentaram para valores muito elevados quando o tumor foi estimulado. Em seguida, expusemos a área retroperitoneal da paciente e asseguramos que não estavam presentes achados positivos nas suas glândulas adrenais. Por conseguinte, especulámos que o tumor tinha a mesma característica das PCCs adrenais. Usámos grandes doses de nitroprussiato de sódio para controlar a pressão arterial da paciente e ressecámos o tumor rapidamente. A pressão arterial diminuiu subitamente para 35/20 mmHg quando o tumor foi totalmente removido, e grandes doses de noradrenalina foram então administradas. Por fim, a pressão arterial da paciente aumentou para 90/60 mmHg sem agentes pressores. O exame histopatológico do tumor ressecado descobriu que tinha uma aparência cinzenta com um diâmetro de cerca de 6 cm. A coloração de hematoxilina-eosina (H&E) dos tecidos tumorais mostrou que as células tumorais eram irregulares e tinham um citoplasma cor-de-rosa e abundantes células granulares, sustentadoras, com a rede vascular a rodear os aglomerados de células tumorais. A coloração imunohistoquímica mostrou que o tecido tumoral era positivo para marcadores relacionados com o sistema nervoso, tais como CD56 (molécula de adesão de células nervosas), sinaptofisina (Syn), cromogranina A (CgA), enolase específica de neurónios (NSE), S-100, e os tecidos também eram positivos para vários marcadores epiteliais ou mesenquimais, incluindo pan-citoqueratina, actina do músculo liso (SMA), e vimentina, enquanto os tecidos eram negativos para marcadores de hepatócitos, tais como Hepatocyte, Glypican-3, e Arginase-1, e eram negativos para HMB-45, um marcador de tumores melanocíticos. O tecido tumoral também era negativo para alguns marcadores epiteliais, tais como etídio monoácido (EMA), e citoqueratina 19. CD34, e CD31 foram corados positivamente em vasos de tecidos tumorais, e o índice Ki-67 estava no valor baixo (<1%). Coletivamente, estes resultados indicaram que o diagnóstico patológico do tumor era PGL. Oito dias após a operação, o paciente recuperou-se sem complicações. Além disso, os níveis de glicose no sangue deste paciente diminuíram para o intervalo normal dentro de 20 dias depois. O exame de acompanhamento da função hepática, os níveis de glicose no sangue e uma ressonância magnética de todo o abdômen e uma ressonância magnética de 131I-MIBG do corpo do paciente não mostraram anormalidades. Até à data, o paciente foi seguido por >2 anos e não se observou evidência de recorrência ou metástase.