Um homem de 53 anos veio com dor e inchaço no braço superior direito após levantar peso durante 3 meses. A dor teve início súbito, era uma dor maçante, irradiando para o aspecto escapular sem quaisquer fatores agravantes ou atenuantes. O inchaço parecia ser do tamanho de um limão que progrediu gradualmente nos últimos 3 meses. O paciente tinha parestesia, dormência e mobilidade limitada do ombro. O paciente relatou uma história de perda de peso significativa e apetite. Não houve história de trauma ou irradiação no passado. No exame, um inchaço difuso foi notado no ombro direito e no aspecto escapular direito medindo aproximadamente 15 cm x 10 cm x 7 cm. O inchaço mostrou consistência variada com bordas e margens mal definidos. A pele sobre o inchaço estava esticada e brilhante com veias inchadas e dilatadas sobre ela. Não se sentiu nenhum ruído sobre o inchaço. O perfil metabólico revelou um aumento de dez vezes na fosfatase alcalina sérica e uma elevação significativa da lactato desidrogenase. A radiografia simples do ombro direito com o úmero revelou uma grande massa de tecido mole lítico expansível no ombro direito proximal envolvendo tanto o córtex como a medula com uma ampla zona de transição sem margens escleróticas (como mostrado em,). A tomografia computadorizada (TC) NECT sem realce do ombro direito (secções coronária e axial) revelou uma grande massa de densidade de massa de tecido mole lítico expansível medindo 10,8 cm x 7,8 cm x 9,2 cm no terço superior direito do úmero e mostrando perda de planos de gordura com o subscapular direito, supraespinhal e músculos deltóide e peitoral maior direito adjacentes (como mostrado em,). A ressonância magnética (MRI) mostrou uma lesão lítica expansível bem definida, hipointensa em T1, hiperintensa em T2/PDFS medindo 10,8 cm x 7,9 cm x 9,2 cm com múltiplos cistos e múltiplos níveis de fluido sanguíneo envolvendo o ombro direito proximal infiltrando o subscapular direito e o músculo supraespinhal com hiperintensidades nos músculos infraspinatus e teres minor (como mostrado em - para). A tomografia por emissão de pósitrons (PET) com 99mTc-metilenodifosfonato (MDP) revelou uma absorção anormal do marcador no terço superior direito do úmero e na escápula. Não foram demonstradas lesões metastáticas com a tomografia por emissão de pósitrons (PET) com flúor-18-fluorodeoxiglucose. A evidência radiológica com o agrupamento de lesões multifocais numa única região anatómica lança um elevado índice de suspeição para tumores vasculares ósseos. É altamente questionável diferenciar entre angiosarcoma, hemangioendotelioma e hemangiopericytoma. O angiosarcoma pode ser mais destrutivo, mas a diferenciação celular não é fiável. O possível diagnóstico diferencial foi metástases da medula óssea, mieloma múltiplo, angiosarcoma ósseo, hemangioendotelioma ósseo e hemangiopericytoma ósseo. Com a suspeita de um tumor maligno, o paciente foi submetido a uma biópsia incisional. Grosseiramente, o tecido tumorigénico era friável, castanho-avermelhado e hemorrágico com poucas áreas de necrose. Histopatologicamente, o tumor mostrava células citologicamente malignas que tinham aparência epitelióide. Os núcleos eram vesiculares e continham um ou dois pequenos nucléolos e ocasionalmente macronúcleos. O citoplasma era escasso a moderado, profundamente eosinófilo, intacto e eritrócitos fragmentados. Áreas de vasoformação também foram vistas juntamente com numerosas figuras mitóticas. As células tumorais estavam organizadas em folhas sólidas e também revestiam os irregulares lúmenes vasculares. Juntamente com eritrócitos extravasados, depósitos de hemosiderina estavam presentes. Um infiltrado inflamatório variável consistindo de linfócitos e neutrófilos também foi visto (como mostrado em). A análise imuno-histoquímica demonstrou positividade para o fator de von Willebrand, Vimentina, CD-31 (como mostrado em ) e -34, fator 8 RA, o que confirmou o tumor de origem vascular, e, portanto, foi feito um diagnóstico confirmado de angiossarcoma primário de origem óssea (úmero). O nosso paciente foi tratado com 6 ciclos (um ciclo por mês) de agentes quimioterápicos paliativos de acordo com o protocolo mesna, doxorubicina, ifosfamida e dacarbazina (MAID) e foi seguido durante 6 meses após o último ciclo de quimioterapia. O paciente apresentou uma diminuição no tamanho da massa com diminuição da dor no braço direito no final de 1 ano. O paciente ainda estava em acompanhamento.