Um homem caucasiano atlético não fumador de 44 anos com história médica sem relevo apresentou-se na sala de emergência com uma dor de cabeça unilateral semelhante a pressão do lado direito. A dor teve um início rápido ao longo de 30 segundos e foi classificada como 10/10 numa escala analógica visual. Foi acompanhada por náuseas e hipoestesia hemifacial direita mas não por vómitos, fonofobia, fotofobia, lacrimejamento, rinorreia, congestão nasal, vermelhidão ocular, deficiência visual ou défice motor. A dor diminuiu ao fim de cerca de 1 hora após o início do tratamento analgésico. O paciente tinha sofrido dois episódios de dor de cabeça semelhantes 3 e 6 dias antes, classificados como 8/10 com remissão espontânea após 30 minutos. Logo após o primeiro episódio, sentiu uma dor retrostemática constante classificada como 2/10, irradiando para as costas e agravada por inspiração profunda. Notou que os episódios subsequentes de hemicrania foram precedidos por exacerbação da dor torácica com irradiação para o lado direito do pescoço. Algumas horas após o segundo episódio e durante cerca de 30 minutos, viu luzes cintilantes a moverem-se lentamente em direção à linha média no campo visual direito, sem espectros de fortificação e sem dor de cabeça subsequente. Negou qualquer história familiar de enxaqueca. Ao ser admitido, o paciente estava em bom estado de saúde geral com valores normais e simétricos de pressão arterial em ambos os braços e bradicardia (54 batimentos por minuto). O exame neurológico não foi notável, assim como o exame cardiovascular, incluindo uma busca cuidadosa de murmúrios de grandes vasos do pescoço, tórax e abdômen. Um eletrocardiograma mostrou um ritmo sinusal normal sem sinais de isquemia miocárdica ou infarto. A ressonância magnética do cérebro não revelou qualquer anormalidade que pudesse estar relacionada com os episódios de dor de cabeça. A presença concomitante de dor no peito sem brilho abriu caminho para suspeitar de dissecção da aorta. A tomografia computadorizada cervico-toraco-abdominal com contraste revelou dissecção da aorta tipo A poupando artérias coronárias e vasos supra-aórticos. O ultra-som do coração mostrou uma válvula aórtica intacta. O teste para síndrome de Marfan foi negativo. O paciente foi submetido a substituição cirúrgica da aorta ascendente. Não foi relatado nenhum outro episódio de dor de cabeça após a intervenção.