Um homem de 48 anos apresentou-se no nosso hospital com hemorragia de uma massa enorme nas suas costas em outubro de 2005. Os exames de sangue revelaram leucocitose ligeira e anemia moderada. Ele tinha notado a massa crescente nas suas costas desde 2000 mas não tinha ido a nenhum hospital. Após a hospitalização, foi realizada uma biópsia do tumor e o diagnóstico foi MLS. Após o diagnóstico, foi realizada uma ressecção de uma massa enorme nas costas e uma angioplastia local do retalho em novembro de 2005. O tamanho e o peso da massa ressecada era de 44 × 30 × 26 cm e 14 kg, respetivamente. O diagnóstico patológico foi MLS. Como as margens cirúrgicas da amostra foram positivas, ele também recebeu quimiorradioterapia adjuvante. A TC de seguimento foi realizada todos os anos até 2011 e não foi observada evidência de recorrência ou metástase. Em agosto de 2015, ele apresentou-se no nosso hospital com uma queixa de desidratação. Os exames de sangue revelaram lesão renal aguda e foi iniciado um tratamento médico imediato. Foi observado um tumor retroperitoneal de aproximadamente 20 cm por coincidência numa TC. Ele foi encaminhado ao nosso departamento para tratamento. A TC com contraste revelou um tumor retroperitoneal com um tamanho aproximado de 20 cm sem evidência de metástase. Foi realizada uma ampla ressecção do tumor retroperitoneal combinada com o rim direito em setembro de 2015. O tumor ressecado media 23 × 16 × 13,5 cm e pesava 3,6 kg. O diagnóstico patológico mostrou MLS e foi semelhante ao tumor ressecado há 10 anos atrás. Não foi detetada uma translocação genética nem no tumor inicial nem no recorrente. O paciente não apresentou evidência de recorrência 12 meses após a operação.