Relatamos um caso de uma grávida de 22 anos, clinicamente livre, encaminhada por seu obstetra quando se queixava de dor abdominal e icterícia. A ultrassonografia abdominal confirmou uma única gravidez intrauterina na 28ª semana de gestação com crescimento adequado para a data e mostrou ductos intrahepáticos dilatados, caso contrário, foi inconclusivo devido ao útero grávido (). As investigações sanguíneas mostraram um quadro de icterícia colestática, e todos os outros laboratórios estavam dentro do normal. Assim, decidimos proceder com uma colangiopancreatografia por ressonância magnética (MRCP), que mostrou dilatação de ambos os ductos intrahepáticos (0,9 cm) e pancreáticos, bem como uma massa ampular de 2 cm (). Mais tarde, a colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (ERCP) com blindagem do abdômen para proteger o feto da radiação revelou uma estenose dos ductos ampulares e distal. Foi feita uma biópsia por punção e o ducto ampular foi stent. A histopatologia veio como um adenocarcinoma invasivo e foi feito um trabalho metastático completo, que não revelou quaisquer lesões metastáticas. Assim, a cirurgia foi a melhor opção disponível com o melhor resultado possível, mas estávamos relutantes em adiar a cirurgia para verificar a viabilidade do feto. Na 34ª semana de gestação, foi feito o início do trabalho de parto, tanto a mãe como o bebé estavam bem e foram dispensados em casa no 2º dia pós-parto. A mãe foi readmitida uma semana depois e repetiu-se um TAC de corpo inteiro e não houve invasão vascular ou metástases distantes. Portanto, procedemos com a pancreatojejunostomia. Foi feita uma incisão de laparotomia, o exame intraoperatório do abdômen revelou; uma massa palpável na ampola de Vater e o stent foi sentido no CBD e duodeno, um útero volumoso, pois a paciente ainda estava no período pós-parto. Não houve invasão vascular, depósitos peritoneais ou qualquer outra metástase distante. Para a anastomose pancreatojejunostomia, foi adotada uma abordagem de dois níveis de end-to-side duct-to-mucosa. O ducto pancreático foi stent para desviar as secreções pancreáticas para longe da anastomose. Então a hepaticojejunostomia foi feita de uma forma end-to-side seguida pela gastrojejunostomia. A paciente teve um curso pós-operatório sem intercorrências e recebeu alta 1 semana após a cirurgia. A histopatologia revelou um adenocarcinoma invasivo mal diferenciado da ampola de Vater com margens de ressecção negativas. Três dos treze linfonodos revelaram envolvimento metastático, então ela recebeu seis ciclos de quimioterapia adjuvante, que tolerou bem. Após 6 anos de acompanhamento, as tomografias computadorizadas (TC) e de emissão de pósitrons (PET) foram normais, sem evidência de recorrência.