Uma senhora de 76 anos desenvolveu dificuldades para se vestir. Ela teve problemas progressivos para se vestir. Em particular, teve dificuldade para lidar com botões e organizar suas roupas em seu corpo. Vestir-se tornou-se cada vez mais demorado, e ela começou a manipular suas roupas incoerentemente até que, finalmente, precisou do apoio de seu marido. Seu histórico médico incluiu plasmocitoma estável, fibrilação atrial e efeitos residuais de um pequeno derrame, e ela estava anticoagulada oralmente com fenprocoumon. Seu exame neurológico na admissão revelou um leve comprometimento motor do lado direito com batidas de dedos e leve disartria, que resultou do pequeno derrame anterior. Sinais e sintomas neurológicos pronunciados de apraxia de vestir foram encontrados, onde gestos simples e pantomiming uso de objetos foram preservados. Caso contrário, não houve sinais de construção e ataxia de membros, ataxia óptica e distúrbios visuais. O teste MoCA mostrou 28 de 30 pontos com leve comprometimento nos itens visoespaciais. Seu histórico familiar não foi notável. Ela não teve nenhum procedimento neurocirúrgico anterior ou transplantes de córnea [] As suas primeiras imagens de ressonância magnética (MRI) cranianas mostraram uma restrição cortical de difusão bilateral acentuada (sinal de “ribbon” positivo), mais proeminente nas regiões parietais. A análise do fluido cerebrospinal (CSF) revelou um número normal de células (2/µl; normal <4) e uma proteína ligeiramente elevada (523 mg/l; normal <450). Os testes para Borrelia burgdorferi, vírus varicela zoster e herpes simplex foram negativos. A sua beta-amilóide 1-42 estava ligeiramente diminuída (544.8 pg/ml; normal >630), e a proteína tau (>1397 pg/ml; normal <290) e a proteína fosfo-tau (98.5 pg/ml; normal <61) estavam elevadas. A sua proteína 14-3-3 foi positiva, e o primeiro teste de PrSc foi negativo. Um EEG neste momento mostrou disritmia paroxística com grupos curtos generalizados de ondas agudas e lentas de maior tensão. Suspeitou-se do início de CJD e foi organizado um cuidado de apoio em casa. Sete semanas depois, a apraxia de vestir tinha progredido ao ponto de necessitar de apoio total para vestir. Além disso, a sua disartria tinha também progredido; caso contrário, a paciente ainda era ambulatória. Uma segunda MRI mostrou uma restrição cortical progressiva de difusão. Numa segunda análise do CSF, o padrão das proteínas beta-amilóide 1-42, tau e fosfo-tau estava quase inalterado anormal. Para além da proteína 14-3-3 positiva, o teste PrSc foi agora positivo. Depois de uma consulta com o Grupo de Investigação de Priões do Hospital Universitário de Göttingen, Alemanha, foi diagnosticado um provável CJD. Como o seu estado clínico se deteriorou rapidamente com a agora disartria mais generalizada, incapacidade de andar e aparecimento de mioclonia espontânea, foi iniciado um cuidado hospitalar paliativo. A paciente faleceu uma semana depois. Não foi realizado um exame post-mortem.