Este artigo apresenta o caso de um académico alemão de 50 anos que desenvolveu défices neurocognitivos, sintomas afetivos e delírios predominantes durante mais de um ano e meio. O paciente, bem como a sua família, deram o seu consentimento informado por escrito para que este caso clínico, incluindo as imagens apresentadas, fosse publicado. O paciente referiu uma sensação acentuada de sede, apesar de beber 10-20 litros de água por dia, e estava absolutamente convencido de que morreria de sede. Não ouviu uma voz imperativa a encorajá-lo a beber mais. Disse que precisava de beber menos água e perguntou-se como é que o seu corpo podia reter todo o líquido. Estava delirantemente convencido de que tinha perdido a capacidade de urinar. Em contraste, a ultrasonografia não detetou resíduos de urina. Além disso, sofria de insónias graves (o paciente tinha a sensação de ser completamente incapaz de dormir), desempenho cognitivo reduzido - por exemplo, incapacidade de recordar datas - e níveis de energia reduzidos, bem como perda total de interesse. Na avaliação externa, a desinibição, o afeto apático, a fala acelerada e o pensamento lento foram notáveis. Sofreu episódios depressivos recorrentes desde os 34 anos de idade. Nos últimos oito anos, a depressão foi mais grave. No período entre os 45 e os 48 anos, tomou doses elevadas de Z-drugs para tratar a insónia. Ao mesmo tempo, desenvolveu um abuso de álcool até há dois anos (até aos 48 anos). Aos 48 anos, sofreu um único estado epiléptico, que foi interpretado como resultado da retirada de álcool e Z-drug num hospital externo. Nessa altura, a atividade epiléptica foi descrita no EEG. Nos últimos dois anos, não consumiu quaisquer substâncias (). Além disso, a hiponatremia (ou seja, 130 mmol/L; intervalo de referência: 136-145 mmol/L) foi revelada seis meses antes do diagnóstico. No momento da admissão no nosso hospital, foi medida uma concentração normal de sódio. Testes laboratoriais repetidos adicionais mostraram uma osmolaridade urinária de 73 e 45 mosm/kg, respetivamente, e uma concentração de sódio urinário suprimida inferior a 20 mmol/L. Durante um teste de sede, a osmolaridade urinária aumentou para 651 mosm/kg, o que indica polidipsia psicogénica e exclui uma síndrome de hormona antidiurética inadequada (SIADH). Descobertas diagnósticas: Os exames diagnósticos foram realizados aproximadamente um ano e meio após a exacerbação dos sintomas, após a admissão na nossa unidade especial. No soro, os anticorpos anti-LGI1 foram repetidamente positivos em diferentes laboratórios (ver), enquanto que os testes de anticorpos no LCR foram negativos. Um título de soro de 1:80 (referência <1:20) foi medido utilizando testes baseados em células. Os testes de LCR mostraram contagens de glóbulos brancos normais ou ligeiramente elevadas (máximo de 5/µL; referência <5/µL) e evidência de uma disfunção da barreira hematoencefálica (concentração de proteínas até 557 mg/L; referência: <450 mg/L; quocientes de albumina até 9.5, referência: <8). As bandas oligoclonais foram sempre negativas. As sequências de ressonância magnética por inversão atenuada de fluidos (FLAIR) mostraram hiperintensidades à direita mesio-temporal e no lado direito da amígdala. No tálamo esquerdo, foi detetada uma pequena lesão, possivelmente microangiopática. Além disso, foi detectado um ligeiro esbatimento cinza-branco da substância (cf. []). O EEG de rotina foi normal na avaliação visual. As análises de componentes independentes, ou melhor, a deteção automática de desaceleração intermitente do EEG, permaneceram impercetíveis (cf. []). Um exame de FDG-PET cerebral mostrou um hipometabolismo moderado dos córtices mesio-temporais e médio-frontais bilaterais, que foi interpretado como sendo possivelmente devido a uma manifestação precoce de demência frontotemporal [], enquanto que uma sequela de abuso de substâncias e/ou álcool foi considerada menos provável. Deve-se notar que não houve hipermetabolismo mesio-temporal ou estriado (), que pode estar presente em encefalite límbica ativa ou anti-LGI1. Um exame de FDG-PET/tomografia computadorizada de corpo inteiro não detetou patologias metabólicas ou estruturais sugestivas de malignidade ou inflamação. Os testes neuropsicológicos utilizando o teste de bateria do Consórcio para Estabelecer um Registo para a Doença de Alzheimer (CERAD) mostraram défices no Mini Exame do Estado Mental (25 de um máximo de 30 pontos), poupança de palavras e testes de rastreamento B e A/B. O teste de desempenho de atenção pelo TAP mostrou défices na memória de trabalho (falhas, falsos alarmes), mudança de tarefas (índice global) e alerta (tempos de reação com e sem som). Todas as descobertas diagnósticas estão resumidas em História médica, somática e familiar: O histórico médico do paciente foi discreto em termos de complicações intra-uterinas e de nascimento. Ele não sofreu convulsões febris, doenças cerebrais inflamatórias, infecções sistêmicas relevantes ou traumas craniocerebrais durante a infância ou adolescência. Não houve evidência de transtorno neurodesenvolvimental ou de personalidade. Sete anos antes, aos 43 anos, ele desenvolveu uma trombose venosa profunda por coagulopatia não esclarecida. Por vários anos, ele sofreu de úlcera na perna no tornozelo interno esquerdo. Ele também sofreu de hipertensão arterial, tratada com ramipril 10 mg/dia. O histórico de doenças autoimunes, infecções ou câncer foi negativo. Na história familiar de doenças neuropsiquiátricas, apenas o pai dele sofreu de depressão. Tratamento e resultado: O tratamento psiquiátrico clássico com sertralina, venlafaxina, mirtazapina, reboxetina, vários fármacos tricíclicos, lítio, zopiclone, olanzapina, risperidona, haloperidol, quetiapina e clozapina previamente administrados não teve efeito positivo relevante no alívio dos sintomas. Sob clozapina, ele desenvolveu miocardite. Depois de descobertas imunológicas que evidenciaram encefalite límbica autoimune crônica, a terapia de pulso glucocorticóide com 500 mg de metilprednisolona intravenosa diariamente durante cinco dias e subsequente redução oral ao longo de dois meses (começando com 50 mg) levou a uma ligeira melhora do humor e dos sintomas neurocognitivos incluindo orientação temporal, funções executivas, economia de palavras e tempos de alerta (sem diferença entre as condições com e sem som). No entanto, foram encontrados novos déficits na fluência e na aprendizagem de palavras com mais intrusões de palavras, enquanto os déficits na memória de trabalho e na mudança de conjunto persistiram. Um segundo pulso de esteróides 3 meses após o primeiro pulso com redução oral não levou a uma melhora relevante. No entanto, as hiperintensidades de sinal na ressonância magnética mostraram uma tendência de redução. O tratamento adicional (por exemplo, com plasmaferese e/ou rituximab) foi recusado pelo paciente e pelos seus pais legalmente autorizados. Além disso, a l-tiroxina (devido ao hipotiroidismo), a vitamina B1 (profilática após abuso de álcool anterior) e a vitamina D (devido a deficiência serologicamente comprovada) foram suplementados.