Um homem de 34 anos foi admitido no departamento de Cirurgia Maxilofacial do hospital Shariati em 2021 com uma queixa principal de assimetria facial por 12 meses. A lesão começou como uma pequena lesão dolorosa na mucosa bucal direita que progrediu gradualmente e se estendeu para a cavidade nasal. Os pacientes não apresentaram nenhum sintoma B incluindo febre, perda de peso e suores noturnos. O histórico médico, histórico psicossocial, histórico de medicação e histórico familiar do paciente não foram relevantes, exceto pelo histórico habitual de ingestão de ópio por 10 anos. Após 3 meses de anti-inflamatório local e 14 dias de antibióticos, não foi observado efeito terapêutico esperado. Os exames de cabeça e pescoço revelaram uma massa firme, subcutânea, no lado direito do rosto. A massa era fixa e sensível à palpação. Os gânglios linfáticos cervicais bilaterais eram palpáveis. O exame intraoral mostrou uma lesão ulceroproliferativa na mucosa bucal direita, que tinha uma margem mal definida e endurecida e estava coberta por uma pseudo-membrana esbranquiçada. As suas investigações de sangue mostraram uma contagem de glóbulos brancos de 3700/μl (neutrófilos 87.0%, linfócitos 10.0%) (4.5 a 11.0 × 109/L); hemoglobina 14.5 g/dl (14–17 g/dl); contagem de plaquetas 196 × 109/l (150 a 400 × 109/L), ESR 47 mm/h (até 10 mm/h), lactato desidrogenase LDH 420 IU/L (150–500 U/L). O paciente foi submetido a tomografia computadorizada (TC) da cavidade oral e do pescoço. O relatório da TC foi o seguinte: densidade destrutiva e expansiva de tecido mole com necrose central no seio maxilar direito com extensão para a cavidade nasal e seio etmoidal direito com a destruição da parede lateral do seio maxilar e extensão para a área da boche e da boca. Também foram observadas secreções no seio esfenoidal direito. Não foi observada invasão intraorbital. Observou-se um leve aumento bilateral dos linfonodos cervicais e a evidência na TC sugeriu linfonodos reativos. Devido às características da imagem e ao histórico clínico do paciente, foi realizada uma biópsia da mucosa bucal. Os achados histopatológicos e de imunohistoquímica (IHC) foram a favor de um diagnóstico raro de linfoma periférico de células T, não especificado de outra forma (PTCL-NOS). Os resultados do IHC foram os seguintes: LCA+, CD3+, CD7+, CD5−, CD20−, CD30−, ALK1−, CD56−, e Ki67 foi em torno de 70% a 80%. Foi então realizado um exame de raios-X e tomografia computadorizada de corpo inteiro para estadiamento. Os resultados dos exames de imagem não revelaram linfadenopatia mediastinal ou retroperitoneal ou envolvimento visceral. A biópsia da medula óssea e a citologia do fluido cerebrospinal foram negativas para células malignas. Usando a classificação de Ann Arbor, o paciente foi classificado no nível IIEA da doença. Após o diagnóstico, o paciente foi submetido a quimioterapia seguida de radioterapia. O regime de quimioterapia foi CHOEP com as seguintes doses de medicamentos: Cyclophosphamide (Cytoxan) 750 mg/m2 IV no dia 1. Doxorubicina (Adriamicina) 50 mg/m2 IV no dia 1. Vincristina (Oncovin) 1.4 mg/m2 (máximo 2 mg) IV no dia 1. Etoposide (Vepesid) 100 mg/m2 IV nos dias 1-3. Prednisona (Sterapred) 100 mg PO nos dias 1-5 e 6 ciclos a cada 3 semanas. Este regime foi bem tolerado sem qualquer toxicidade importante, exceto a perda óssea e a osteopenia após o início da terapia com corticosteroides, que foi monitorada pela densidade mineral óssea com absorciometria de raios X dupla, vitamina D e nível de cálcio no soro. Como havia resíduo após a quimioterapia, a paciente recebeu radioterapia externa conformada 3D para uma dose total de 45 Gy em 25 frações com cinco frações de tratamento por semana. O paciente alcançou resposta completa e permanece livre de doença sem quaisquer efeitos adversos relacionados com o tratamento após 12 meses de acompanhamento. Após a quimioterapia, de acordo com o não alcance de uma resposta completa ao tratamento, usamos uma dose mais elevada (45 Gy) em radioterapia. Devido à ineficácia da quimioterapia e à recidiva do tumor, o paciente necessita de um longo período de acompanhamento. De acordo com estudos anteriores, o tempo médio desde o final do tratamento até à recaída foi de 8 meses (intervalo de 2 a 73), pelo que foram agendadas visitas de acompanhamento de longo prazo.