Uma mulher de 18 anos de idade sofria de opressão torácica com esforço durante um mês. Ela visitou um hospital e seu eletrocardiograma mostrou depressão do segmento ST em derivações I, aVL e V2-4. Ela foi suspeita de ter angina pectoris e encaminhada ao nosso hospital. Seus dados laboratoriais na admissão mostraram um intervalo normal de creatina cinase e troponina I, como mostrado na Tabela. A angiografia por ressonância magnética revelou contração ventricular esquerda e regurgitação aórtica leve a moderada. A angiografia coronária quantitativa foi realizada com um sistema de análise quantitativa computadorizada (QAngio XA versão 7.3, Medis Medical Imaging System, Leiden, Holanda), usando um cateter cheio de contraste como fonte de calibração. A porcentagem do diâmetro da oclusão mais grave comparada com o diâmetro de referência foi definida como % diâmetro da oclusão. A oclusão da raiz da aorta esquerda foi de 95,0% e a da raiz da aorta direita foi de 87,2%. A angiografia coronária quantitativa foi realizada com um sistema de análise quantitativa computadorizada (QAngio XA versão 7.3, Medis Medical Imaging System, Leiden, Holanda), usando um cateter cheio de contraste como fonte de calibração. A porcentagem do diâmetro da oclusão mais grave comparada com o diâmetro de referência foi definida como % diâmetro da oclusão. A oclusão da raiz da aorta esquerda foi de 95,0% e a da raiz da aorta direita foi de 87,2%. A administração intravenosa de isosorbide dinitrate não dilata a oclusão da raiz da aorta, sugerindo que a oclusão era uma lesão orgânica. A angiografia por ressonância magnética não revelou nenhuma anormalidade específica da aorta. Ela não tinha estenose da artéria renal ou hipertensão. Seus índices antero-laterais do tornozelo-braquial foram de 1,08 e 1,03, respectivamente. Ela foi examinada por um oftalmologista e não tinha deficiência visual. A angiografia por ressonância magnética não revelou nenhuma anormalidade específica da aorta. Ela não tinha fatores de risco coronários ou sinais de doença infecciosa e doença cardíaca congênita. A proteína C-reativa, o amilóide A sérico e a taxa de sedimentação de eritrócitos (1 h) na admissão foram de 2,13 mg/dL (intervalo normal: 0,00-0,30 mg/dL), 479 μg/mL (intervalo normal: 0,0-8,0 μg/mL), e 40 mm (intervalo normal: 3-15 mm), respectivamente, sugerindo inflamação sistêmica. A 18F-FDG PET/CT isolada mostrou inflamação da raiz da aorta. Ela foi, portanto, diagnosticada com arterite de Takayasu, e a administração oral de prednisolona foi iniciada com 0,56 mg/kg/dia. A tocilizumab foi adicionada 3 meses após o início da prednisolona. A angiografia coronária de acompanhamento mostrou regressão da oclusão da raiz da aorta 4 meses após o início da prednisolona, e a taxa de % de oclusão foi de 86,7% na raiz da aorta esquerda e 72,6% na raiz da aorta direita. A ultrassonografia intravascular ou tomografia de coerência óptica não foi realizada para as lesões da raiz da aorta. A sua proteína C-reativa e a taxa de sedimentação de eritrócitos (1 h) foram diminuídas para 0,03 mg/dL e 5 mm, respectivamente. A segunda 18F-FDG PET/CT mostrou diminuição da captação de 18F-FDG na raiz da aorta, mas ainda mostrou inflamação. A sua amilóide A sérica de 13,8 μg/mL não foi normalizada, portanto decidimos controlar a atividade da doença com tratamento imunossupressor combinado incluindo terapia com esteróides (metilprednisolona 1 g/dia durante 3 dias). A administração oral de metotrexato de 4 a 8 mg/semana foi feita para diminuir a dose de esteróides. Os níveis de amilóide A sérico não foram significativamente aumentados e a dose de prednisolona foi diminuída de 0,28 para 0,21 mg/kg/dia após a administração de metotrexato. A imagem de perfusão miocárdica com 13N-amónia PET detetou isquemia miocárdica (Fig.