Um homem de 47 anos apresentou uma massa de tecido mole dolorosa e de crescimento gradual com 7-8 meses de duração, medindo 4 × 3 cm no lado interno da coxa direita. Uma tomografia computadorizada (TC) revelou uma lesão anormal na região perianal. Todos os órgãos viscerais foram encontrados normais. Não se observou espessamento da parede intestinal, fluido livre ou linfadenopatias abdominais. Subsequentemente, ele foi submetido a uma excisão marginal para esta massa, noutro local. Foi diagnosticado como um carcinoma pouco diferenciado na biópsia e encaminhado para nós sob a forma de uma única microssegção corada com hematoxilina e eosina (H & E) juntamente com um bloco de parafina para revisão. No nosso Hospital, os níveis do seu marcador tumoral para o antígeno carcinoembriogénico (CEA) estavam normais, ou seja, 1.8 ng/ml (intervalo normal: 0.3–2.7 ng/ml) Na revisão da histologia, foi oferecido um diagnóstico de um "tipo proximal" de sarcoma epitelóide. Ao paciente foi recomendada uma ampla excisão após uma ressonância magnética (MRI) por receio de doença residual. No entanto, ele foi perdido para o seguimento. Seis meses depois, ele apresentou uma massa aumentada no mesmo local. Durante esse período, ele revelou uma história de ter sido submetido a quimioterapia adjuvante (CT) e radioterapia (RT) que foram bem toleradas. No entanto, ele desenvolveu dificuldade em andar como resultado da lesão persistente. Ele passou por uma radiografia de tórax juntamente com tomografia computadorizada e um exame ultrassonográfico de alta frequência em tempo real (USG) para a massa persistente que foi re-excisada e re-submetida a nós para revisão. Uma lesão sólida, oval, hipoecoica, com medidas de 2,9 x 2,2 x 2,1 cm, foi vista na região subcutânea profunda da coxa superior direita, até 5-10 mm superior e anterior à cicatriz da excisão anterior. Outras duas, pequenas lesões sólidas, ovais, hipoecoicas, com tamanhos de 10 e 8 mm, foram vistas na camada subcutânea. A lesão principal mostrou uma parede ecogênica mal definida, com eco linear ecogênico periférico, que entrava na lesão, sugerindo um linfonodo. O parênquima cortical excêntrico mostrou uma arquitetura distorcida. A pele sobrejacente era normal, com lobos de gordura subcutânea ligeiramente proeminentes. Não foi vista nenhuma lesão de fluxo significativa no Doppler colorido. Radiologicamente, os diagnósticos diferenciais incluíam uma massa tumoral versus uma massa de linfonodo. Grosseiramente, o primeiro espécime de excisão tinha a forma de pedaços de tecido mole cinza-branco agregados a 3,5 × 2 × 2 cm. Detalhes sobre o estado marginal não estavam disponíveis. Na histologia, o tumor revelou um padrão multi nodular como resultado de investir septa fibrosos finos com células predominantemente organizadas de forma coesa. Em alguns locais, a desintegração celular foi observada em combinação com hemorragia, resultando num padrão "pseudoangiosarcomatous". As células eram ovais a poligonais e exibiram pleomorfismo nuclear moderado. Intercaladas estavam células maiores com núcleos vesiculares, nucléolos proeminentes e citoplasma abundante, incluindo inclusões intracitoplasmáticas que lembram uma morfologia "rabdoide" juntamente com áreas focais de necrose tumoral. Mitoses foram observadas, no entanto, não de forma conspícua.. Fizeram-se colorações histoquímicas especiais com um painel alargado de marcadores IHC (Tabela). A coloração de reticulin destacou o padrão de crescimento nodular do tumor.. O IHC mostrou uma positividade forte e difusa para CK e vimentina nas células do tumor. CK-7 e EMA também foram fortemente positivas.. Desmin foi focalmente positivo. Além disso, CD34 foi encontrado a ser fortemente positivo. SMA, Myo-D1, CK-20, CEA, S-100, HMB-45, CD 31, C-kit e LCA foram negativos. Formou-se um diagnóstico de um sarcoma epitelóide de tipo proximal. A re-excisão mostrou uma histologia similar. Além disso, foi notado um aumento no número de células maiores, juntamente com células gigantes do tumor e várias mitoses.