Um homem de 73 anos apresentou dispneia e hipoxemia. O paciente foi internado no nosso hospital porque estava a experienciar dispneia nas últimas 2 semanas em repouso e durante o esforço. Não tinha histórico de tabagismo. No exame físico, o paciente tinha uma temperatura corporal de 36,7 °C, pressão arterial de 151/89 mmHg, frequência cardíaca de 122 batimentos/min, frequência respiratória de 21 respirações/min, e saturação de oxigénio da artéria periférica de 88% (ar ambiente). Na auscultação, não se ouviu nenhum murmúrio cardíaco e os sons pulmonares estavam claros. Os resultados laboratoriais mostraram um aumento do nível de lactato desidrogenase (LDH) de 1690 U/L (normal: 130–235 U/L) e do nível de interleucina-2 solúvel (sIL-2R) de 1140 U/mL (normal: 157–474U/mL). Inicialmente suspeitamos de tromboembolismo da artéria pulmonar. Por conseguinte, realizámos uma tomografia computorizada (TC) de dupla energia, incluindo a fase da artéria pulmonar. A TC mostrou opacidades de vidro fosco irregulares predominantemente em ambos os lobos superiores dos pulmões bilaterais. A fase da artéria pulmonar da TC não mostrou dilatação do diâmetro do tronco da artéria pulmonar principal e nenhum defeito de contraste dentro das artérias pulmonares. O mapeamento de iodo de dupla energia da TC mostrou uma diminuição simétrica significativa na distribuição de iodo nos pulmões superiores, sugerindo uma distribuição anormal da hipoperfusão pulmonar com base no histórico do paciente de dispneia nas últimas 2 semanas sem histórico de câncer, diminuição da perfusão periférica do parênquima pulmonar na tomografia computadorizada e níveis elevados de LDH e sIL-2R nos achados laboratoriais. Três dias após a admissão, foi realizada uma biópsia aleatória da pele. Células atípicas estavam presentes da derme aos vasos subcutâneos, levando à suspeita de linfoma. A imunocoloração mostrou que as células atípicas eram CD5+, CD20+, CD79a+, CD3- e CD30-; portanto, o diagnóstico de IVLBCL foi confirmado. Devido à gravidade da doença, a biópsia pulmonar foi evitada. Após a admissão no hospital, foi administrado metotrexato em alta dose para envolvimento do sistema nervoso central com base nas descobertas de suspeita de infiltração intracraniana numa ressonância magnética cerebral e contagens elevadas de células numa punção lombar. Subsequentemente, a necessidade de oxigénio melhorou e rituximab juntamente com ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina e prednisona foi adicionado ao regime do paciente. Eventualmente, a administração de oxigénio foi terminada, o estado geral do paciente melhorou e o paciente foi dispensado após 47 dias de hospitalização.