Aqui, descrevemos o caso de um homem, 60 anos de idade, nunca fumador, vendedor ambulante, nascido em Marrocos mas residente em Itália há quase 30 anos com retorno esporádico ao seu país, com agravamento da dispneia desde 2008, artralgias difusas e nódulos tendentes a ulceração nas articulações falangianas distais dos seus pés e mãos. Devido à dor e limitação funcional grave, entre 2008 e 2012 o paciente foi submetido a várias amputações cirúrgicas dos dedos: a falange distal do terceiro dedo do seu pé esquerdo, as falanges distais do segundo, terceiro e quarto dedos da sua mão direita e a falange distal do primeiro dedo do seu pé direito. Em todos estes casos, o exame patológico descreveu um processo flogístico granulomatoso crónico, que envolveu totalmente todas as estruturas anatómicas (do osso à pele), com histiócitos epitelioides, células gigantes multinucleares rodeadas por linfócitos, e em alguns granulomas, necrose central. As lesões tendiam a recorrer noutras pontas dos seus pés e mãos, e nas articulações metacarpofalangeais proximais dos dedos amputados das partes distais; além disso, durante vários anos, uma placa não eritematosa, não dolorosa, sem modificações na região perimaléolar esquerda. Devido à persistência dos sintomas e ao aparecimento concomitante de dor torácica crônica com dispneia, o paciente chamou a nossa atenção com a suspeita de uma doença granulomatosa sistémica, de modo que sarcoidose, micobacteriose e doença de Hansen foram tidas em consideração. Os exames de sangue de rotina foram normais para a idade e sexo, exceto o aumento de CA-19.9, (53 U/mL, n.v. <39 U/mL). A radiografia de tórax mostrou uma opacidade ténue na área supra-diafragmática direita. Esta descoberta não foi confirmada na tomografia de tórax de alta resolução (HRCT), na qual o parênquima do pulmão era normal, enquanto os linfonodos mediastinais estavam aumentados. Uma subsequente tomografia de contraste de tórax confirmou a presença de linfonodos aumentados tendentes a conglutination e com calcificações no interior. Ecg foi normal, enquanto a ecocardiografia mostrou uma pequena regurgitação trans-tricuspidal e uma PAP avaliada de 25 mmHg. O exame neurológico foi normal. O exame ocular não mostrou achados patológicos significativos. A análise de gases no sangue foi normal para a idade, o teste de caminhada de seis minutos foi realizado sem dessaturação patológica e com uma distância adequada percorrida em relação à idade e ao sexo; foi realizada uma espirometria com DLCO, que foi relatada como normal em relação à idade, sexo e valor de hemoglobina. O teste cutâneo de Mantoux e o teste IGRA (Elispot-TB) foram negativos. A tomografia por emissão de pósitrons/tomografia computadorizada de corpo inteiro foi realizada, mostrando a quantidade de radiotraçador no lobo superior do pulmão direito (SUV max 4,01), nos gânglios mediastinais (SUV max 6,70), no esqueleto em vários segmentos dos ossos dos membros superiores e inferiores e nas articulações metacarpofalângicas das mãos e pés. Com base nestes achados, foi realizada uma broncoscopia com aspiração transbronquial (TBNA) dos gânglios linfáticos afetados no mediastino, lavagem broncoalveolar (BAL) e broncoaspiração para exame citológico e microbiológico, incluindo M. Tuberculosis e outras espécies de micobactérias; a relação CD4/CD8 pulmonar foi inferior a 3,5. Biopsias de nódulos de dedo e placa perimalleolar foram realizadas para testes patológicos e microbiológicos, incluindo amplificação de DNA microbial por técnica de PCR. Os resultados confirmaram o mesmo aspecto granulomatoso de nódulos previamente removidos, sem qualquer evidência de presença microbial. Dados os resultados da clínica e do laboratório, o paciente foi tratado com prednisona por via oral na dose de 0,5 mg/kg/dia durante um mês, reduzindo a dose para 0,35 mg/kg/dia após um mês, e finalmente para 0,2 mg/kg/dia no terceiro mês. Após um mês de terapia, observou-se uma redução da inflamação, os nódulos pareciam ser mais brilhantes e muito menos dolorosos; enquanto no terceiro mês, encontramos uma cura total, com formação de cicatrizes. Após seis meses desde o início da terapia, os exames de sangue foram normais; um novo PET/CT revelou a absorção de 18 F-fluorodeoxiglucose na região do mediastino com um SUV máximo de 3,8 com um SUV inferior ao primeiro PET/CT nos dedos das mãos; a TAC torácica não foi modificada. O paciente ainda está em acompanhamento clínico, funcional e radiológico, e atualmente em condições estáveis.