Uma mulher japonesa de 81 anos de idade, com histórico médico de diabetes mellitus tipo II e arteriosclerose obliterante, foi encaminhada ao nosso hospital para investigação da elevação frequente de enzimas hepáticas e biliares e dilatação dos ductos biliares intra-hepáticos, que foram identificados pelo seu médico de família durante a ultrassonografia abdominal. A paciente não se queixou de dor abdominal ou diminuição do apetite. Os exames laboratoriais revelaram enzimas biliares ligeiramente elevadas, incluindo fosfatase alcalina de 413 IU/L (normal, 104-338 IU/L) e glutamil transpeptidase de 184 IU/L (normal, 9-28 IU/L); no entanto, outros dados químicos séricos estavam dentro dos limites normais. Os níveis dos marcadores tumorais carcinoembrionários e do antígeno de hidrato de carbono 19-9 também estavam dentro dos limites normais. A colangiopancreatografia por ressonância magnética e a tomografia computadorizada abdominal por contraste mostraram dilatação dos ductos biliares intra- e extra-hepáticos e do ducto pancreático principal sem quaisquer estenoses, sugerindo a presença de um tumor ampular. Não se observou aumento dos gânglios linfáticos nem metástases. A ultrassonografia endoscópica mostrou uma massa hipoecoica de 9 × 9 mm na ampola de Vater. O tumor foi localizado no interior da parede duodenal e não invadiu a musculatura própria duodenal, o pâncreas, o ducto biliar comum terminal ou o ducto pancreático principal sem quaisquer estenoses, sugerindo a presença de um tumor ampular. Não se observou aumento dos gânglios linfáticos nem metástases. A ultrassonografia endoscópica mostrou uma massa hipoecoica de 9 × 9 mm na ampola de Vater. O tumor foi localizado no interior da parede duodenal e não invadiu a musculatura própria duodenal, o pâncreas, o ducto biliar comum terminal ou o ducto pancreático principal sem quaisquer estenoses, sugerindo a presença de um tumor ampular. A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) mostrou dilatação do ducto biliar ascendente e do ducto pancreático principal, e a CPRE seguida por ultrassonografia intraductal peritonial revelou um tumor hipoecoico confinado à ampola de Vater, que foi diagnosticado por biópsia como sendo um adenocarcinoma com o componente SCC sem invasão para além do esfíncter de Oddi ou para a submucosa duodenal. No entanto, não se observou dilatação da porção ampular do ducto pancreático ou da porção distal do ducto biliar. Devido ao facto da paciente ter apresentado o início de colangite aguda secundária à CPRE, foi realizada drenagem biliar retrógrada endoscópica utilizando um stent de plástico no dia após a CPRE. Com base nestes achados, a lesão foi diagnosticada como sendo um carcinoma de fase inicial da ampola de Vater com o componente SCC sem invasão para além do esfíncter de Oddi ou para a submucosa duodenal. Subsequentemente, foi realizada pancreatoduodenectomia com preservação do piloro com dissecção de linfonodos regionais. Exames macroscópicos revelaram um tumor exposto, branco e sólido, de 11 × 8 mm na ampola de Vater. Exames patológicos revelaram a presença de dois componentes malignos, incluindo adenocarcinoma tubular pouco diferenciado e SCC sem invasão para além do esfíncter de Oddi ou para a submucosa duodenal. O SCC e o componente de adenocarcinoma na lesão compreendiam aproximadamente 30 e 70 % da massa da lesão, respetivamente. Não se observaram linfonodos regionais metastáticos ou infiltrações linfovasculares ou perineurais. A análise de imunohistoquímica (IHC) de citoqueratina (CK)-5/6 de marcador escamoso revelou uma expressão positiva forte no componente SCC e uma expressão fraca no componente de adenocarcinoma. Em contraste, o marcador CK-7 de adenocarcinoma foi fortemente detetado no componente de adenocarcinoma e fraca detetado no componente SCC. O curso pós-operatório foi sem incidentes e a paciente não apresentou recorrência ou metástases do tumor até 20 meses após a cirurgia.