Uma mulher de 43 anos, Gravida 3, Para 3, queixou-se de dor abdominal inferior intensa, principalmente no hipocôndrio esquerdo, durante seis meses. O histórico médico e ginecológico da paciente não foi relevante, exceto uma miomectomia para um leiomioma benigno realizada 12 anos atrás. O exame físico revelou um abdômen inchado, uma massa palpável no hipocôndrio esquerdo e um útero aumentado. Estes achados sugeriram leiomioma ou adenomiosis. A ultrassonografia do abdômen revelou múltiplos nódulos uterinos grandes e heterogêneos, sendo que o maior media 7 cm. O tamanho e a aparência foram normais para ambos os ovários. O hipocôndrio esquerdo continha uma massa de 10 cm de origem incerta, apresentando múltiplas regiões hipoecóicas, indicando necrose. A tomografia computadorizada abdominal indicou múltiplos miomas uterinos, um tumor no hipocôndrio esquerdo e linfadenopatias retroperitoneais nas cadeias ilíaca externa esquerda e aórtica lateral. A tomografia computadorizada do tórax mostrou numerosos nódulos pulmonares em ambos os pulmões. A ressonância magnética mostrou um útero miomatoso assimétrico e alargado. As imagens de ressonância magnética rápida ponderadas em T2 mostraram uma faixa endometrial normal e uma zona de junção com múltiplos leiomiomas intramurais e subserosos bem circunscritos, consistentes com as lesões de tipo 5 e 6, de acordo com o sistema de subclassificação de leiomioma da Federação Internacional de Ginecologia e Obstetrícia. Os leiomiomas mostraram intensidade de sinal moderada em comparação com a parede uterina sem necrose ou sangramento. A ressonância magnética também revelou um tumor de 10 cm de origem indefinida no hipocôndrio esquerdo com linfadenopatias retroperitoneais das cadeias ilíacas externas e aórticas laterais esquerdas. A ressonância magnética axial ponderada em T1 mostrou miomas com realce de contraste elevado e sem áreas sem realce. O sinal dos vasos de ponte indicou a origem uterina das massas. Como esses resultados de imagem foram inconclusivos e alarmantes para o sarcoma uterino metastático ou neoplasia digestiva, realizamos uma laparotomia diagnóstica e interventiva em colaboração com a equipe de cirurgia digestiva. Os achados intraoperatórios incluíram: 1) massas subsural e intramural com fibróides uterinos macroscópicos; 2) ovários e tubos normais; 3) uma massa sólida polilobulada frágil em algumas áreas e aderindo apenas ao peritônio visceral no hipocôndrio esquerdo; e 4) linfadenopatia na cadeia ilíaca externa esquerda e na aórtica lateral, indicando metástases. Como resultado, realizamos uma histerectomia interanexial, remoção total da massa do hipocôndrio esquerdo e dissecção de linfonodos. O exame anatomopatológico das massas uterinas revelou proliferação benigna de células de músculo liso, sugerindo um leiomioma. Os núcleos celulares eram hipercrômáticos e alongados, e não apresentavam sinais de atipia ou processos mitóticos anormais. As células de músculo liso tinham uma organização fascicular, separadas por um estroma fibro- hialino bem vascularizado, sem quaisquer zonas necróticas. A celularidade da massa do hipocondríaco esquerdo assemelhava-se à de um leiomioma uterino. Não havia necrose ou hemorragia, e era composta por células de músculo liso fascicular. Os gânglios linfáticos removidos das cadeias ilíacas externas e aórticas laterais revelaram metástases maciças de tecido muscular liso que quase totalmente substituíram o tecido linfático habitual, com apenas alguns gânglios linfáticos a reterem a estrutura habitual. Este tecido muscular liso dos gânglios linfáticos assemelhava-se a um leiomioma uterino e a um tumor do hipocondríaco esquerdo. Os linfonodos, o tumor hipocondríaco esquerdo e o leiomioma uterino foram analisados por imunohistoquímica. Todos os tecidos testados foram positivos para h-caldesmon, actina do músculo liso (SMA), receptores de estrogênio (ER) e progesterona (PR). Importantemente, uma descoberta importante foi feita durante o exame imunohistoquímico da massa peritoneal e um dos linfonodos ressecados, que revelou tecido celômico adjacente à proliferação muscular dentro desses locais metastáticos. Este tecido é composto por um epitélio colunar celômico que descansa sobre um tecido mesenquimal moderadamente celular. A proliferação muscular circundante foi altamente positiva para actina do músculo liso e h-caldesmon, enquanto o tecido celômico foi negativo. Tanto o tecido celômico como os focos musculares do linfonodo ilíaco demonstraram positividade difusa robusta e homogênea para receptores de estrogênio e progesterona. Com base na apresentação clínica, estudos de imagem, histologia, colorações imunohistoquímicas positivas e índice Ki-67 inferior a 1%, mantivemos o diagnóstico de LCM envolvendo os pulmões, abdômen e linfonodos retroperitoneais e decidimos monitorar a paciente sem terapia hormonal.