Um homem de 65 anos apresentou-se com uma sensação de massa abdominal e uma apresentação de uma obstrução intestinal incompleta. Ele tinha um histórico anterior de hipertensão e hiperlipidemia; um stent coronário interno percutâneo foi realizado 9 anos atrás, e ele está atualmente tomando betaloc 47.5 mg, aspirina 100 mg, e rosuvastatin 10 mg, sem um histórico familiar notável. O exame físico mostrou que seus sinais vitais estavam dentro da faixa normal. Um exame abdominal revelou uma massa maciça que se estendia do meio do abdômen até a cavidade pélvica, que tem cerca de 16 cm de tamanho, com pouca mobilidade e textura dura; o resto do abdômen estava macio e não doloroso, sem sinais de irritação peritoneal. Os testes laboratoriais iniciais, incluindo hemograma completo e marcadores tumorais, foram apresentados no. A tomografia computadorizada de contraste do abdômen mostrou que uma grande massa de densidade confusa estava ocupada na área do omento maior da parede abdominal média e inferior (). Uma reconstrução 3D das imagens foi realizada (). Para esclarecer a relação entre o tumor e o cólon, foi realizada uma colonoscopia (). O diagnóstico pré-operativo do paciente foi de obstrução intestinal e tumor abdominal, e ele foi submetido a cirurgia em maio deste ano. Durante a operação, observamos que o tumor se originou do omento maior e invadiu o segmento médio do cólon transverso, a parede anterior da bexiga e a parede abdominal. Não foi encontrada outra metástase distante. O paciente foi submetido a tratamento cirúrgico que incluiu um cólon transverso de 5 cm em cada extremidade com envolvimento da massa, o tecido da bexiga envolvido e a faixa abdominal inferior de cerca de 10 * 10 cm do peritoneu de adesão e da bainha abdominal reta. O tumor completo foi removido e uma colostomia elevada foi realizada. () O tempo de operação do paciente foi de 282 minutos, o sangramento intraoperativo foi de 100 ml e não houve complicação pós-operativa. Após a operação, o paciente estava em condições geralmente estáveis e recebeu alta 9 dias depois. O tamanho do tumor era de 18 * 12 * 6 cm. A superfície cortada do tumor era cinza, com hemorragia no centro. Histologicamente, o neoplasma era lobulado e consistia em pequenas células redondas com citoplasma anfifílico e núcleos hipercrômáticos mononucleares redondos a ovais. Havia mitose e necrose marcadas. O neoplasma envolvia o tecido adiposo circundante e estava infiltrado na parede intestinal e da bexiga. () A imunohistoquímica mostrou que as células tumorais se diferenciaram em epitélio, músculo e nervo. As células tumorais expressaram um marcador epitelial, como CK (pan), CAM5.2 e EMA. As proteínas desmin, NSE, vimentina e CD99 foram fortemente expressas nas células tumorais. A taxa positiva de Ki-67 foi de cerca de 60%. Algumas células tumorais expressaram MC (HBME1). No entanto, GATA-3, P63, CK5/6, Syn, CgA, CEA, Wilms tumor, MyoD1, miogenina, NKX2.2, calretinina, CD56, S-100, SOX-10 e PGP9.5 foram negativos. A hibridação in situ por fluorescência (FISH) revelou o rearranjo do gene EWSR1-WT1 em 22q12, confirmando o diagnóstico de um tumor desmoplásico de células redondas pequenas (). Em agosto, o paciente foi reexaminado com tomografia computadorizada abdominal e torácica, e não foi encontrada recorrência de tumor nem metástase. O paciente recebeu quimioterapia quatro vezes desde a operação. O regime de quimioterapia foi oral com 0,5 g de dacarbazina d1-d4 e lipossoma de cloridrato de doxorrubicina intravenoso 50 mg d1.