Uma mulher cingalesa de 39 anos apresentou icterícia obstrutiva com duração de 3 meses. Ela tinha escleras profundamente ictéricas com evidência de prurido. Um exame abdominal revelou hepatomegalia leve. Os níveis de bilirrubina sérica, fosfatase alcalina e gama-glutamil transferase estavam significativamente elevados, enquanto as transaminases estavam moderadamente altas. Um exame de ultrassom sugeriu uma lesão cística no segmento IV do fígado com ductos intrahepáticos dilatados. Um exame de tomografia computadorizada (TC) trifásico revelou uma lesão cística não realçada no segmento IV com dilatação do ducto intrahepático. Um exame subsequente de ressonância magnética (MRI) do fígado e um colangiopancreatograma de ressonância magnética (MRCP) confirmaram a lesão cística no fígado e uma lesão maciça que ocupava o ducto hepático comum e o ducto biliar comum proximal até o nível do duodeno. O seu antígeno de carboidrato sérico (CA) 19-9 estava acima de 1000U/mL (normal <40U/mL). No período interino, ela passou por uma colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (ERCP) e colocação temporária de stent para aliviar a obstrução biliar. A citologia da escova obtida durante a ERCP não revelou células anormais. Não conseguimos chegar a um diagnóstico com as provas disponíveis. Como tratamento definitivo, ela foi submetida a uma hemihepatectomia esquerda e excisão do ducto biliar extra-hepático e reconstrução por hepaticojejunostomia. O exame da amostra revelou uma lesão cística localizada no segmento IV do seu fígado com extensão de uma massa sólida ao longo do ducto do segmento IV, até o seu ducto biliar comum, obstruindo completamente o sistema biliar extra-hepático. Um exame histológico de múltiplas secções transversais da amostra revelou um espaço cístico revestido por um epitélio colunar simples secretor de mucina para baixo-cuboidal. O tecido subepitelioal assemelhava-se ao tecido estromal ovariano. Nenhuma das secções examinadas revelou papilomatose ou atipia nuclear. Não foram observados focos de transformação maligna. Ela teve uma recuperação sem intercorrências. Ela estava livre de sintomas na visita de acompanhamento pós-operatório de 3 meses, sem evidência clínica ou ultrassonográfica de recorrência.