Um homem de 71 anos de idade queixou-se de perda de apetite 6 meses antes da sua visita ao nosso hospital, tinha perdido 9 kg de peso em 2 meses, e tinha fezes brancas, pelo que foi encaminhado a um médico de referência. O paciente foi encaminhado ao nosso hospital para um exame e tratamento cuidadosos. Não tinha histórico passado ou familiar de malignidade. Ele tinha o hábito de beber e fumar aproximadamente 15 cigarros por dia. Na visita inicial, ele se queixou de perda de apetite e cansaço físico. Os exames de sangue estavam normais, incluindo antígeno carcinoembrionário (CEA) de 2,4, IgG4 de 51,1. O antígeno de carboidrato 19-9 (CA 19-9) estava levemente elevado, com 49,7. A tomografia computadorizada (TC) aprimorada revelou a estenose na terceira porção do duodeno, a dilatação do ducto pancreático principal e a atrofia da cabeça pancreática. A endoscopia gastrointestinal superior também foi realizada, que revelou uma irregularidade da mucosa circunferencial de um terço do lado anal da papila duodenal principal até o ângulo duodenal inferior, que sangrava facilmente. Uma biópsia foi realizada no mesmo local. Estenose grave foi observada do ângulo duodenal inferior até a terceira porção, e o endoscópio não podia passar por ela. O meio de contraste também não podia passar pela estenose e regurgitava para o estômago. A biópsia revelou mucosa duodenal inflamada, e não foram encontradas células malignas. Como descrito acima, as descobertas iniciais dos exames foram suspeitas de estenose duodenal causada por tumor duodenal ou tumor da cabeça do pâncreas. Além disso, a ultrassonografia endoscópica (EUS) foi realizada para um exame minucioso. O ducto pancreático principal foi estenótico na cabeça do pâncreas, que media aproximadamente 10 mm de diâmetro na área de transição do corpo da cabeça do pâncreas. Suspeitou-se de uma área hipoecoica na lesão profunda da cabeça do pâncreas, aproximadamente 20 mm, no estreitamento do ducto pancreático principal, mas a avaliação do tumor foi difícil. Consideramos a realização de aspiração por agulha fina guiada por ultrassonografia endoscópica (EUS-FNA) na mesma área; no entanto, a presença do artefato dificultou a realização de uma avaliação detalhada. Além disso, a estenose na terceira porção do duodeno dificultou a obtenção de um campo cirúrgico seguro para punção. Portanto, a EUS-FNA não foi viável devido a razões técnicas. Embora o diagnóstico histológico pré-operativo fosse impossível, diagnosticámos cancro da cabeça do pâncreas ou cancro do duodeno com base nos achados de imagem. No que diz respeito ao plano de tratamento, como o paciente foi previsto para ter cancro avançado com base nos resultados de TC pré-operativa e endoscopia GI e o paciente continuou a ter dificuldade com a ingestão oral devido a estenose duodenal, decidimos realizar pancreatoduodenectomia preservadora do piloro (PPPD) como um tratamento diagnóstico. Descobertas intraoperativas: Após a abertura do abdômen, a cavidade abdominal não apresentava nódulos óbvios ou ascites. Metástases hepáticas e disseminação peritoneal estavam ausentes, como confirmado por observação intraperitoneal detalhada. Inicialmente, foi realizada uma citologia de lavagem peritoneal rápida, e os resultados foram negativos. Uma massa firme foi palpável na terceira porção duodenal, e um nódulo branco foi observado na superfície serosa em uma direção parcialmente distal. O exame visual mostrou que o câncer duodenal era o diagnóstico mais provável. Além disso, nenhum componente não operável foi observado nesse ponto. O PPPD foi realizado conforme o programado sem realizar diagnóstico de patologia rápida intraoperativa. O mesentério do cólon transverso foi parcialmente ressecado. Não foi observado aumento óbvio de linfonodo. O PPPD, a dissecção de linfonodo D2 e o procedimento modificado de Child (tempo de operação, 5 h 44 min; quantidade de sangramento, 610 ml) foram realizados sem problemas. O espécime ressecado mostrou um tumor de 40 × 30 mm na parte descendente do duodenum, ligeiramente mais distal à papila de Vater, e um espessamento branco da parede duodenal foi observado na superfície seccionada da mesma área. Descobertas histopatológicas: Carcinoma duodenal primário, pT4, pN2(#12b,#17a,#17b), cM0, pEstágio IIIB (União Internacional para o Controle do Câncer 8ª edição), neoplasia mucinosa papilar intraductal (IPMN). Uma saliência plana de 14 mm estava a projetar-se para o lúmen no lado distal da papila de Vater e um desenvolvimento tubular semelhante ao da glândula gastroduodenal. Na mesma área, havia um crescimento infiltrante de células de carcinoma com um componente predominante de carcinoma tubular de boa a má diferenciação sob a mucosa duodenal normal. O epitélio duodenal não tumoral é observado no canto superior direito da imagem, mostrando a infiltração contínua da lesão intramucosa hipodensa na camada submucosa do epitélio duodenal. Além disso, a imunocoloração da mesma área mostrou que MUC5AC, que tingiu o epitélio da cripta gástrica, foi positiva de forma difusa na lesão intramucosa e infiltrada no tumor, enquanto MUC6 foi negativa a positiva na mucosa e positiva em aproximadamente 50% da área infiltrada.. MUC2 foi negativo em todos os casos. Estes achados patológicos indicaram a presença de uma zona de transição entre a mucosa gástrica ectópica e a mucosa normal na lesão duodenal. Não foi encontrada malignidade no pâncreas, e foi observada infiltração cancerosa em torno da papila de Vater, mas não em torno da área estenótica do ducto pancreático principal. Pelo contrário, foi observado um IPMN no ducto pancreático ramo, que estava coberto com epitélio colunar de grau baixo a alto. Com base nos achados EUS, a região hipoecoica foi desenhada na lesão profunda da cabeça do pâncreas. Além disso, o EUS pode ter desenhado o carcinoma duodenal na terceira porção para além da cabeça do pâncreas, como observado numa vista retrospectiva. Não foram detetadas células cancerosas na área estenótica do ducto pancreático principal durante o exame patológico. Patologicamente, a causa da estenose do ducto pancreático principal não foi o carcinoma duodenal ou o carcinoma da cabeça do pâncreas. A causa aparente permanece pouco clara. Os achados intraoperatórios mostraram que o próprio pâncreas estava duro, e a causa pode ter sido a propagação da inflamação causada pela estenose duodenal. Por conseguinte, este caso foi considerado como um carcinoma duodenal primário resultante de uma mucosa gástrica ectópica. Curso pós-operatório: O paciente retomou a ingestão oral no dia pós-operatório 5, e os drenos intraperitoneais foram removidos sequencialmente no dia pós-operatório 8. Ele foi dispensado em casa no dia pós-operatório 29 sem qualquer problema. No dia pós-operatório 38, a combinação de fármacos TS-1 (tegafur/gimeracil/oteracil potássio), um fármaco oral 5-FU, foi iniciado como quimioterapia adjuvante. O paciente continua a receber tratamento sem eventos adversos, e os valores de CA19-9 foram 13.5 e a10.0 aos 2 e 6 meses pós-operatórios, respetivamente. Ele está vivo e sem recorrência 7 meses após a cirurgia.