Uma mulher de 52 anos de idade, de origem africana, com histórico médico significativo para asma, alergias sazonais, sinusite recorrente e diagnóstico recente de neuropatia periférica, apresentou-se ao nosso centro de cuidados terciários com queixa principal de dor torácica subesternal intermitente e perda de visão aguda. A dor torácica começou durante uma discussão, durou apenas alguns minutos e foi observada como sendo central com irradiação para o ombro direito. A perda de visão foi descrita como uma "folha queimada" que cobria o olho esquerdo da paciente. De salientar que a paciente tinha recebido recentemente um diagnóstico de neuropatia periférica num hospital externo para o qual iniciou uma terapia com gabapentina. O histórico familiar da paciente era significativo para a hipertensão na mãe e dependência de álcool e doença cardiovascular no pai. A paciente negou qualquer histórico de tabagismo, álcool ou uso de drogas ilícitas. Após a apresentação ao departamento de emergência, a paciente foi observada com os seguintes sinais vitais: afebril, frequência cardíaca: 87-106 batimentos por minuto (b.p.m.), pressão arterial: 116-155/80-96 e saturação de oxigênio: 93-96% com ar ambiente. O exame cardiovascular revelou um ritmo e ritmo regular, sons cardíacos normais S1 e S2, sem distensão da veia jugular e sem murmúrios. O exame pulmonar revelou pulmões que estavam limpos à auscultação bilateral. Não se observaram déficits significativos no exame neurológico e as extremidades não revelaram edema periférico. No exame oftalmológico, o olho direito revelou uma grande área de branqueamento da retina com uma mancha vermelha de cereja e o olho esquerdo foi praticamente sem alterações. Os resultados laboratoriais foram significativos para glóbulos brancos (WBC): 18.85 bil/L (ref: 3.4-10.8 ×10E3/µL), hemoglobina (Hgb): 13.5 g/dL (ref: 11.1-15.9 g/dL), plaquetas: 345 10E3/µL (ref: 150-450 ×10E3/µL), K: 3.3 mm/L (ref: 3.5—5.2 mmol/L), troponina: 0.33 ng/mL (ref: ≤0.03 ng/mL), e creatina quinase miocárdica (CKMB): 8.9 ng/mL (ref: 0.0–7.5 ng/mL). O eletrocardiograma (ECG) demonstrou ritmo e ritmo regular sem alterações isquémicas (). A paciente iniciou uma infusão de heparina e foi admitida para avaliação de enfarte agudo do miocárdio sem elevação do segmento ST, com um nível de troponina I de 0.45 ng/mL. Um ecocardiograma transtorácico (TTE) foi obtido, demonstrando uma fração de ejeção ventricular esquerda de 25%, com hipocinesia global com envolvimento septal mais predominante e espessura da parede preservada. Uma diminuição moderada na função sistólica ventricular direita também foi observada, sem quaisquer sinais de doença valvular (e). Tendo em conta estes resultados, a paciente foi encaminhada para angiografia coronária, que observou artérias coronárias normais (e). Do ponto de vista oftalmológico, foi diagnosticada uma oclusão da artéria central da retina do seu olho direito e estava fora da janela para ser submetida a oxigénio hiperbárico. Com ligeira melhoria na sua visão, foi iniciado um trabalho adicional incluindo ultra-som carotídeo e trabalho reumatológico, e foi aconselhada a fazer um acompanhamento como doente externo. No que diz respeito à recém-diagnosticada insuficiência cardíaca sistólica, a dor torácica da paciente tinha melhorado e foi medicada com terapia médica orientada por diretrizes incluindo inibidor da enzima conversora da angiotensina (ACE-i), bloqueador beta (BB), e estatina. Mais trabalho de diagnóstico incluindo imagiologia multimodal e trabalho laboratorial foi para ser completado numa base de ambulatório. O paciente foi readmitido em nossa instalação 11 dias depois, com queixas recorrentes de falta de ar, erupção cutânea superior bilateral e fadiga generalizada. Os laboratórios foram novamente notáveis por uma leucocitose persistente com WBC 18.44 bil/L (ref: 3.4–10.8 ×10E3/µL), Hgb 12.3 g/dL (ref: 11.1–15.9 g/dL), um painel químico sem alterações, um Troponin com apresentação de 1.8 ng/mL (ref: ≤0.03 ng/mL) com pico de 2.27 ng/mL, CKMB: 22.8 ng/mL (pico) (ref: 0.0–7.5 ng/mL), e eosinófilos periféricos com percentual de 67.2 (ref: 0.0–6.5%). O ECG durante esta admissão mostrou taquicardia sinusal (frequência cardíaca: 105) sem alterações isquémicas. No contexto de NSTEMI, ECG sem alterações, artérias coronárias normais em angiograma recente, e diagnóstico subsequente de MINOCA apenas 11 dias antes, o paciente foi encaminhado para imagem por ressonância magnética cardíaca (CMR) que demonstrou um EF de 45% com hipocinesia global com envolvimento regional. Houve predominância de acinesia anterosseptal e inférosseptal focal com realce tardio subendocárdico focal, indicativo de enfarte do miocárdio envolvendo os ramos septal da artéria descendente anterior (e). Devido aos achados focais na CMR, eosinófilos periféricos, erupção cutânea e perda de visão aguda, o paciente foi avaliado para EGPA. Foi adotada uma abordagem multidisciplinar, incluindo dermatologia para biópsia da erupção cutânea e reumatologia para avaliação de possível vasculite. O exame reumatológico foi significativo para marcadores inflamatórios elevados incluindo taxa de sedimentação de eritrócitos 44 mm/h (ref: 0–30 mm/h) e proteína C-reativa 5.5 mg/dL (ref: 0–0.8 mg/dL). IgE sérica também foi elevada a 772 IU/mL (ref: 0.0–100.0 IU/mL), juntamente com fator reumatóide 46.8 IU/mL (ref: 0–20 IU/mL). A biópsia cutânea da erupção periférica demonstrou leucocitoclasia, que foi indicativa de vasculite de pequenos vasos. Um diagnóstico aprimorado de EGPA envolvendo múltiplos sistemas incluindo vasculatura coronária levando a MINOCA foi feito. O paciente foi inicialmente tratado com 16 mg intravenosos de metilprednisolona a cada 8 h durante 2 dias e depois transicionou para Prednisona 60 mg por via oral durante 1 mês com instruções para diminuir em 10 mg a cada 2 semanas até 30 mg diários. A paciente também iniciou Rituximab 375 mg/m2, que continua a receber semanalmente. Durante o acompanhamento de aproximadamente 6 meses, a paciente relatou melhora na tolerância ao exercício e na ortopneia, mas continuou a relatar dor torácica intermitente. Dois anos depois, a paciente foi submetida a uma CMR subsequente para avaliar a progressão da doença arterial coronária e avaliar o EF. A CMR no acompanhamento demonstrou um aneurisma focal no septo inferior distal e no septo médio, precisamente no local do realce tardio e um EF de 48% (e). Atualmente, ela relata conformidade com o regime de insuficiência cardíaca (i.e. ACE-I e BB) com limitações funcionais mínimas, particularmente com esforço, e sem readmissões subsequentes ou recorrência de sintomas.