A paciente de 58 anos de idade foi hospitalizada devido a episódios recorrentes de dor abdominal superior, anemia, perda de peso, fadiga e ataques de febre. Sob suspeita de uma perfuração duodenal por um linfoma ou GIST, visto num exame de ultrassom, a paciente foi transferida para a nossa clínica. O exame físico do paciente, sem histórico de doenças preexistentes, revelou uma massa palpável no quadrante abdominal superior direito. A hemoglobina estava em 90 g/l. A endoscopia superior revelou uma grande cavidade necrótica na parte inferior do duodeno. Várias biopsias retiradas do tumor confirmaram a suspeita de um GIST duodenal. A tomografia por emissão de positrões (PET-CT) mostrou um tumor de 9 × 9 × 15 cm que se originava do duodeno com um valor máximo de captação padrão (SUV) de 15,5. O tumor tinha contacto com a cabeça do pâncreas e levava à compressão da veia cava inferior e da veia mesentérica inferior. A veia porta, bem como a artéria hepática comum e a artéria mesentérica superior não mostraram sinais de infiltração ou compressão. Além disso, a tomografia por emissão de positrões (PET-CT) não revelou sinais de metástases. De acordo com uma abordagem neo-adjuvante, a terapia pré-operativa com imatinib (Gleevec, Novartis, Basel, Suíça), 400 mg por dia, foi iniciada imediatamente. O controlo de resposta por tomografia por emissão de positrões (PET-CT) foi planeado para ser realizado 4 semanas após o início da terapia. Após 2 semanas sob tratamento farmacológico ambulatório, o paciente apresentou-se na sala de emergência com uma hemorragia gastrointestinal superior aguda. A tomografia confirmou uma hemorragia dramática do trato gastrointestinal superior que necessitou de transfusão de sangue em massa. Não houve sinais de metástases nos linfonodos locorregionais. O exame histológico do tecido tumoral revelou a aparência típica de um GIST composto por células com núcleos em forma de fuso. Imuno-histoquimicamente, as células tumorais mostraram uma expressão de Vimentina e CD117, uma expressão focal de CD34, actina do músculo liso (não mostrada) e uma expressão nuclear do antígeno Ki-67 associado à proliferação em aproximadamente 5-10% das células tumorais. O tumor foi negativo para S-100 e queratina (não mostrada). Dois dias após a cirurgia, o paciente foi desmontado e extubado com sucesso. Após uma recuperação sem incidentes, o paciente está vivo e sem quaisquer sinais de recorrência do tumor. Até ao acompanhamento de 19 meses, o paciente recebeu permanentemente uma terapia adjuvante com imtinib (400 mg por dia).