Um paciente do sexo masculino de 19 anos de idade, agendado para reabilitação dentária, foi diagnosticado com síndrome de Leigh na infância. Aos 3 meses de idade, o paciente apresentou episódios de fixação/letargia e perda de marcos de desenvolvimento. Após uma biópsia muscular, foi diagnosticado com síndrome de Leigh após 2 meses. O seu histórico cirúrgico passado incluiu uma gastrostomia e uma funduplicatura de Nissen e uma ressonância magnética (MRI) na infância. O histórico familiar foi positivo para um primo em primeiro grau com hipotonia desconhecida e sintomas sugestivos de hipertermia maligna (espasmo masseter) após exposição à anestesia. O exame físico do paciente revelou uma via aérea de classe II de Mallampati; ele era não-verbal e estava confinado a uma cadeira de rodas com espasticidade secundária. Ele também tinha escoliose neuromuscular grave com uma deformidade de pectus carinatum. Ele pesava 36,8 kg. O seu histórico médico incluiu alergias conhecidas a amoxicilina, látex e fita. A sua medicação incluiu levetiracetam, clonazepam e tamsulosina. Os sinais vitais estavam dentro dos limites normais e os seus exames respiratórios não foram notáveis. O exame hematológico e os eletrólitos de hérmia, insuficiência tricúspide estavam dentro dos limites normais. O seu último ecocardiograma foi 9 anos antes, mostrando insuficiência tricúspide leve. Um ecocardiograma no dia da cirurgia relatou dextroposição cardíaca devido a uma deformidade grave de pectus carinatum e funções normais do ventrículo esquerdo (LV) e do ventrículo direito (RV) com uma pressão sistólica do ventrículo direito (RVSP) de 24,1 mmHg. O plano anestésico incluiu a realização do procedimento sob anestesia geral, utilizando anestesia intravenosa total. O paciente foi mantido em jejum por via oral (NPO) durante 6 horas. Midazolam (5 mg) foi administrado por via subcutânea na área de espera pré-operativa. A anestesia geral foi induzida com 70% de N2O em O2, após uma linha intravenosa periférica (PIV) de calibre 22, colocada na mão esquerda. Foi iniciado um bólus de 1 μg/kg de dexmedetomidina durante 10 minutos. Foi dado fentanil (1,5 μg/kg) para atenuar a resposta hemodinâmica à intubação e foi colocado um tubo endotraqueal de 6,5 mm, que foi fixado na posição. Após uma laringoscopia direta, a via aérea foi vista como grau 3 de Cormack e Lehane. A anestesia foi mantida com 1 L de oxigénio/2 L de óxido nitroso e infusões contínuas de dexmedetomidina (0,4 - 1,4 μg/kg/hora) e remifentanil (0,8 - 1,2 μg/kg). As infusões foram tituladas para a resposta hemodinâmica da cirurgia. A concentração final de dióxido de carbono no ar expirado (ETCO2) foi mantida entre 35 e 40 mmHg. Um cobertor sob o corpo foi utilizado para manter a normotermia. O procedimento durou 1,15 horas e a administração total de fluidos incluiu 600 ml de soro fisiológico normal. As infusões foram interrompidas 10 minutos antes do final da cirurgia. Após o procedimento, o paciente foi extubado e transferido para a unidade de cuidados pós-anestesia, com observação atenta. O curso pós-operatório foi simples e não foram dados opióides adicionais após a cirurgia. Ele voltou ao seu estado mental de linha de base, mantendo a saturação de oxigénio normal no ar ambiente. O paciente foi dispensado em casa com aconselhamento para tomar 400 mg de ibuprofeno a cada 4 horas, conforme necessário.