Um homem de 36 anos apresentou uma história de 1 semana de febre, calafrios, tosse produtiva, dor torácica, dispneia ao esforço, perda de apetite e fraqueza generalizada. A dor torácica foi descrita como localizada no meio das costas, pressão como em qualidade, constante em duração, 5/10 em gravidade, não irradiante e não pleurítica. O histórico do paciente é notável pelo status de PEComa mediastinal pós-ressecção, hipertensão essencial e fibrilação atrial paroxística pós-ligadura do apêndice, atualmente sem anticoagulação. De notar, a ocorrência inicial de PEComa foi originalmente diagnosticada como rabdomioma, e foi corretamente identificada como PEComa após reavaliação dos respetivos slides histopatológicos durante a apresentação atual. Uma vez que a avaliação e gestão da primeira apresentação ocorreu numa instalação externa, os detalhes relativos ao diagnóstico final são limitados. Adicionalmente, a indicação para ligadura do apêndice, realizada ao mesmo tempo que o PEComa foi ressecado, também não é clara, mas uma vez que o paciente é jovem e tem uma pontuação de 1 no CHA2DS2-VASc, a razão mais provável é estar sem anticoagulação ao longo da vida. Dado que o paciente tinha um histórico de um PEComa mediastinal, a recorrência do tumor foi maior no diferencial. Outras etiologias incluíam pneumonia. Os sinais vitais foram notáveis. O exame físico foi notável por um ritmo irregular e uma cicatriz de sternotomia. Os dados laboratoriais, incluindo marcadores inflamatórios, foram notáveis. O eletrocardiograma foi significativo para o ritmo sinusal normal, bloqueio atrioventricular de primeiro grau e alargamento do átrio esquerdo. A radiografia de tórax foi notável. Com base nas preocupações de recorrência do tumor, foi obtido um ecocardiograma transtorácico, que mostrou uma massa globular envolvendo a aurícula esquerda posterior e as veias pulmonares, com 20 cm de circunferência. Como a massa parecia envolver estruturas cardíacas posteriores, e a ecocardiografia transesofágica, comparada com a ecocardiografia transtorácica, oferece melhor visualização de estruturas cardíacas posteriores devido à proximidade do esófago com o coração posteromedial com falta de pulmão e osso interveniente, foi realizado um ecocardiograma transesofágico. O ecocardiograma mostrou uma grande massa globular bilobulada que surge da face posterior do átrio esquerdo perto do teto, empurrando para o septo interatrial para o átrio direito, e estendendo-se para ou surgindo da veia pulmonar superior direita, com um lobo medindo 36 mm x 36 mm (). Dada a ambiguidade sobre as estruturas afetadas pela massa, bem como as características da massa, foi solicitada uma imagem de ressonância magnética cardíaca (cMRI), que oferece alta resolução espacial e temporal, especialmente quando comparada com o ultrassom, e a capacidade de caracterizar o tecido. A cMRI mostrou uma massa mediastinal posterior bilobada de 40 mm x 53 mm, adjacente ao teto do átrio esquerdo e do átrio direito, comprimindo a veia pulmonar inferior direita e estendendo-se superiormente à artéria pulmonar principal e inferiormente à veia cava inferior (). As imagens ponderadas em T1 demonstraram que a massa tinha uma aparência semelhante à dos miocitos cardíacos. As imagens ponderadas em T2 demonstraram que a massa era hiperintensa ao músculo esquelético. O sinal de perfusão de primeira passagem estava elevado, destacando que a massa era hipervascularizada. O realce tardio estava presente, refletindo o rico estroma e a neovascularização da massa. A sequenciação de recuperação de inversão não revelou cicatrizes. Estes achados, em conjunto, sugeriram PEComa recorrente, timoma, teratoma ou leiomioma. Além disso, as características de imagem, especificamente uma massa bem definida sem invasão de estruturas cardíacas adjacentes e efusão/espessamento pericárdico, favoreceram uma lesão localizada em detrimento de uma metastática. Para estadiar a massa cardíaca, foi realizada uma angiografia por tomografia computadorizada do tórax, abdômen e pelve, e ela voltou a demonstrar a massa sem qualquer evidência de metástase. Foi consultado o serviço de cirurgia cardiotorácica (CTS), que, após uma revisão exaustiva de todos os dados disponíveis e após discussão do caso durante as rondas semanais do conselho de tumores, recomendou a ressecção cirúrgica da massa, dado o seu grande tamanho, características invasivas (i.e. compressão da veia pulmonar inferior direita, átrio direito e esquerdo, e veia cava inferior), e proximidade ao esófago. De salientar, a análise do relatório cirúrgico relacionado com a ressecção do PEComa mediastinal inicial revelou que a massa inicial e a massa recorrente tinham origem no mesmo local. Como o paciente já havia sido submetido a uma ressecção de massa anterior através de uma esternotomia mediana, a ressecção repetida foi realizada através de uma toracotomia posterior lateral direita enquanto o paciente estava em circulação extracorpórea, utilizando canulação periférica. Além disso, a hipotermia foi induzida para que o coração pudesse ser submetido a fibrilação de forma segura, permitindo a reconstrução da veia pulmonar e do átrio esquerdo sem a necessidade de parar o coração. Os achados intraoperatórios foram consistentes com os achados de imagem. O paciente teve uma recuperação sem complicações e foi dispensado em segurança para casa no Dia 6 pós-operatório. O exame patológico deste tumor revelou uma porção de tumor intacto que estava parcialmente encapsulado com áreas de rutura capsular e um agregado separado de fragmentos de tumor (). A superfície cortada do tumor era castanha, firme e ligeiramente friável em áreas com áreas focais de hemorragia. O exame microscópico mostrou que as células tumorais tinham uma morfologia epitelióide com abundante citoplasma claro a eosinófilo e atipia nuclear proeminente dispersa (). As colorações imuno-histoquímicas que realçavam a diferenciação miogénica, tais como a actinia do músculo liso e a desmina, foram positivas, e o índice de proliferação por ki-67 foi de 20-30%; não foi identificada uma diferenciação melanocítica definitiva. Não foi identificada uma invasão definitiva do miocárdio. Em resumo, apesar da falta de diferenciação melanocítica definitiva, estes achados foram mais consistentes com um PEComa maligno. Devido à natureza fragmentada da ressecção, a avaliação definitiva das margens não foi possível. Após discussão do caso e relatório final de patologia durante as rondas do conselho de tumores, a equipa de saúde acreditou que era do melhor interesse da paciente fazer um acompanhamento com oncologia médica e oncologia radiológica para mais recomendações, incluindo o início de everolimus e radiação, respetivamente. O paciente foi visto na clínica CTS cerca de um mês após ter recebido alta do hospital, e relatou estar bem, incluindo o alívio completo de todos os sintomas originais. Além disso, o relatório de patologia e as recomendações foram compartilhados, e o paciente os reconheceu.